Гипоталамо-гипофизарная форма аменореи: клиническая картина, диагностика, методы лечения, профилактика

Гипоталамо-гипофизарная недостаточность приводит к развитию аменореи со следующей клиникой:

• больные высокого роста (из-за дефицита эстрогенов, которые способствуют своевременному окостенению), евнухоидного телосложения, с длинными конечностями и коротким туловищем, уменьшенными размерами таза;

• нарушение формирования женского фенотипа и вторичных половых признаков, особенно молочных желез: гипоплазия наружных и внутренних половых органов, особенно матки;

• изменение костной системы: гиперостоз лобной и теменной кости, изменения турецкого седла (утолщение, утончение, остеопороз).

Диагностика

• Клиническая картина.

• Биохимическое исследование: нарушения в опиато-адреналовой и серотониновой системах по типу угнетения процессов окислительного дезаминирования, что отражает патологию нейротрансмиттерных механизмов.

• Гормональные исследования: нарушение цикличности, синхроноза и продукции люлиберина, фолиберина и гонадотропных гормонов; выражен дефицит половых стероидных гормонов.

• Функциональные гормональные пробы:

  • проба с хорионическим гонадотропином — позволяет отдифференцировать аменорею центрального и периферического генеза, положительная проба (появление менструальноподобных кровотечений через 12-14 дней) свидетельствует о центральном генезе болезни

  • проба с тиролиберином — позволяет определить гипофизарный или гипоталамический уровень поражения

• УЗИ диагностика.

• Лапароскопия.

Лечение: при органическом поражении гипоталамо-гипофизарной области показано оперативное лечение. Всем больным необходимо проведение общеукрепляющих мероприятий (рациональное питание, витамины, ЛФК, физиотерапия — эндоназальный электрофорез тиамина, 1% новокаина, гальванизация воротниковой зоны 25% раствором бромида натрия, ультразвук, электрофорез, амплипульстерапия на низ живота), по показаниям — противовоспалительная терапия, санация отдельных очагов инфекции, лечение экстрагенитальных заболеваний.

Гормональная терапия: гонадолиберин в импульсном режиме (каждые 90 мин по 2 мг от 23 до 7 часов 3 ночи в неделю в течение 6 недель), кломифен, пергонал, профази и др.

Профилактика. Для формирования взаимоотношения между гипоталамо-гипофизарной системой и яичниками проводят курсы циклической гормональной терапии — эстрогены, прогестерон — по 2-3 мес с перерывами на 2-3 мес. Продолжительность и доза определяются индивидуально.