... > Акушерство и гинекология > НЕLLP-синдром: этиология, патогенез,...

НЕLLP-синдром: этиология, патогенез, диагностика, клиническое течение, акушерская тактика

НАВИГАЦИЯ ПО СТРАНИЦЕ

Патогенез Клиника Диагностика Диф диагностика Акушерская тактика
ПОЛНЫЙ ОТВЕТ
БЕЗ ВОДЫ
Без воды — краткий вариант ответа,
легко понять и запомнить

НЕLLP-синдром — тяжёлое осложнение беременности с преимущественным цитолитическим поражением печени на фоне преэклампсии или с последующим её развитием. Первые буквы названия обозначают триаду симптомов: Н — hemolisis (гемолиз), EL — enzim liver (повышение уровня печеночных ферментов), LP — low platelles (тромбоцитопения).

Патогенез

Вероятно, причина — имунная патология, когда в большом количестве образуются антитела к тромбоцитам, эритроцитам, эндотелию сосудов. При разрушении эритроцитов освобождаются фосфолипазы, приводящие к постоянной внутрисосудистого коагуляции. Блокада кровотока во внутрипеченочных синусах из-за отложения в них фибрина приводит к дегенерации гепатоцитов и повышению печеночных ферментов, клинически проявляющемуся болями в правом подреберье, в эпигастрии. Разрушение тромбоцитов приводит к высвобождению тромбоксана, который вызывает артериолоспазм, что ухудшает кровоток и вызывает ишемию в плаценте, мозге, почках и печени.

Клиника

  1. Триада Вейнштейна: гемолиз, повышение печеночных ферментов и тромбоцитопения встречается редко и говорит о крайне тяжёлом течении, чаще встречается изолированное увеличение печеночных ферментов.

  2. Эпигастральная боль (симптом Шоссье).

  3. Тошнота и рвота кровью на поздних стадиях.

Диагностика

  • ОАК.

  • Мазок крови: шистоциты, клетки Барра, полихромазия.

  • Кровь и моча на свободный гемоглобин.

  • Количество тромбоцитов (меньше 100), фибриноген, коагулограмма.

  • БАК: билирубин (выше 20,5), АСТ (выше 70), АЛТ (выше 70), ЩФ, ЛДГ (выше 600), ГТП, мочевина, креатинин.

  • УЗИ плода и ОБП.

Диф диагностика

  • С острым жировым гепатозом: изжога, гиперлейкоцитоз, ДВС, печеночная недостаточность.

  • С холестатическим гепатозом беременных: зуд, билирубинемия, гиперхолеацидемия, холестаз.

Акушерская тактика

Прерывание беременности независимо от её срока.

Основные принципы:

  1. Консервативное ведение родов возможно только при неполном синдроме.

  2. Оптимальным кесарево сечение на фоне интенсивной терапии.

  3. Профилактика массивной кровопотери во время операции и послеродовом периоде.

  4. Терапия после родоразрешения:

    • Продленная ИВЛ (не менее 24 ч).

    • Инфузия до 3—4 л/сут, свежезамороженная плазма не менее 20 мл/кг/сут.

    • Гепатопротекторы внутривенно (адеметионин, эссенциале).

    • ГКС (четырехкратное внутривенное введение дексаметазона с 12-часовым интервалом).

    • АБ-терапия.

    • Плазмоферез.

    • Ингибиторы протез (контрикал).

    • Ингибиторы синтеза тромбоксана (аспирин).