НЕLLP-синдром: этиология, патогенез, диагностика, клиническое течение, акушерская тактика
НАВИГАЦИЯ ПО СТРАНИЦЕ
легко понять и запомнить
НЕLLP-синдром — тяжёлое осложнение беременности с преимущественным цитолитическим поражением печени на фоне преэклампсии или с последующим её развитием. Первые буквы названия обозначают триаду симптомов: Н — hemolisis (гемолиз), EL — enzim liver (повышение уровня печеночных ферментов), LP — low platelles (тромбоцитопения).
Патогенез
Вероятно, причина — имунная патология, когда в большом количестве образуются антитела к тромбоцитам, эритроцитам, эндотелию сосудов. При разрушении эритроцитов освобождаются фосфолипазы, приводящие к постоянной внутрисосудистого коагуляции. Блокада кровотока во внутрипеченочных синусах из-за отложения в них фибрина приводит к дегенерации гепатоцитов и повышению печеночных ферментов, клинически проявляющемуся болями в правом подреберье, в эпигастрии. Разрушение тромбоцитов приводит к высвобождению тромбоксана, который вызывает артериолоспазм, что ухудшает кровоток и вызывает ишемию в плаценте, мозге, почках и печени.
Клиника
Триада Вейнштейна: гемолиз, повышение печеночных ферментов и тромбоцитопения встречается редко и говорит о крайне тяжёлом течении, чаще встречается изолированное увеличение печеночных ферментов.
Эпигастральная боль (симптом Шоссье).
Тошнота и рвота кровью на поздних стадиях.
Диагностика
ОАК.
Мазок крови: шистоциты, клетки Барра, полихромазия.
Кровь и моча на свободный гемоглобин.
Количество тромбоцитов (меньше 100), фибриноген, коагулограмма.
БАК: билирубин (выше 20,5), АСТ (выше 70), АЛТ (выше 70), ЩФ, ЛДГ (выше 600), ГТП, мочевина, креатинин.
УЗИ плода и ОБП.
Диф диагностика
С острым жировым гепатозом: изжога, гиперлейкоцитоз, ДВС, печеночная недостаточность.
С холестатическим гепатозом беременных: зуд, билирубинемия, гиперхолеацидемия, холестаз.
Акушерская тактика
Прерывание беременности независимо от её срока.
Основные принципы:
Консервативное ведение родов возможно только при неполном синдроме.
Оптимальным кесарево сечение на фоне интенсивной терапии.
Профилактика массивной кровопотери во время операции и послеродовом периоде.
Терапия после родоразрешения:
Продленная ИВЛ (не менее 24 ч).
Инфузия до 3—4 л/сут, свежезамороженная плазма не менее 20 мл/кг/сут.
Гепатопротекторы внутривенно (адеметионин, эссенциале).
ГКС (четырехкратное внутривенное введение дексаметазона с 12-часовым интервалом).
АБ-терапия.
Плазмоферез.
Ингибиторы протез (контрикал).
Ингибиторы синтеза тромбоксана (аспирин).
Полезные ссылки:
