Наследственная и врожденная тромбофилия, тромбоцитопатии у беременных

Тромбоцитопения может быть обусловлена повышенным разрушением или потреблением, недостаточным образованием тромбоцитов.Тромбоцитопении бывают наследственные (связанные с изменением функциональных свойств тромбоцитов) и приобретенные: иммунные или появившиеся под влиянием различных повреждающих факторов, например лекарственных веществ.

Клинические проявления болезни Верльгофа в острой форме встречаются у детей, у взрослых старше 20 лет наблюдается хроническое рецидивирующее течение, причем у женщин в 3 раза чаще, чем у мужчин.

Этиология болезни неизвестна. Патогенез связан с образованием антител на поверхности тромбоцитов. Такие тромбоциты удаляются из крови макрофагами селезенки. Селезенка играет существенную роль в развитии болезни: в ней вырабатываются антитромбоцитарные антитела, разрушаются тромбоциты, комплекс тромбоцит-антитела поглощаются макрофагами.

Клиника

• Периодические носовые, десневые кровотечения.

• Обильные менструации.

• Появление на коже и слизистых оболочках петехиальной сыпи.

• Появление небольших синяков, «беспричинных» или возникших после легкого надавливания, преимущественно на коже конечностей, особенно ног, животе, груди.

Течение беременности, родов, послеродового периода

• Болезнь может представлять опасность для матери и плода в случае частых обострений и во многом зависит от характера лечения, предшествующего беременности.

• У 1/3 беременных беременность протекает благополучно и не приводит к обострению болезни, у них наблюдается стойкая клиническая и гематологическая ремиссия заболевания.

• Осложнения: угроза самопроизвольного выкидыша у 1/4; гестоз у 1/3; слабость родовой деятельности у каждой 4-ой; преждевременная отслойка нормально расположенной плаценты; кровотечения в последовом и раннем послеродовом периоде у 25%.

• Спленэктомия, произведенная до беременности, нередко снижает частоту и тяжесть осложнений для матери.

• Осложнения со стороны плода и новорожденного: недоношенность; внутричерепные кровоизлияния; гипотрофия плода; внутриутробная гипоксия плода.

• Тромбоцитопения у новорожденных (60-80%) — клинически проявляется петехиальными кровотечениями; может быть анемия вследствие повышенной кровоточивости; редко наблюдаются наружные кровотечения (мелена, гематурия).

Акушерская тактика

При спокойном течении заболевания без выраженных признаков геморрагического диатеза должна быть выжидательной. Необходимо предупреждать травмы, инфекционные заболевания, не следует назначать препараты, снижающие функцию тромбоцитов (диуретики, антибиотики, препараты фенотиазидового ряда и др.).

Ведение родов

• Предпочтительнее консервативное.

• Не следует допускать затяжных родов, т.е. родостимуляция должна проводиться своевременно.

• Беременность противопоказана при частых рецидивах заболевания; выраженной тромбоцитопении, наличии тяжелых осложнений.

Лечение

• Кортикостероиды: преднизолон 50 мг/сут, при нормализации тромбоцитов доза постепенно снижается.

• Показания к гемотрансфузии резко ограничены (при выраженной анемии), переливают индивидуально подобранные отмытые эритроциты, переливание тромбоцитов противопоказано, т.к. может усугубить тромбоцитопению.

• Если эффекта от кортикостероидов нет, показано — спленэктомия. Увеличение количества тромбоцитов происходит уже через 2 недели после операции. Во время беременности спленэктомия показана при отсутствии эффекта от консервативной терапии и частых рецидивах. Операцию лучше проводить в 1 триместре беременности или после родов, т.к. после оперативного вмешательства наблюдается большое число преждевременных родов и гибель плода.