Метаболизм гликогена: гликогенез и гликогенолиз. Механизм регуляции. Гликогеновые болезни

Гликогенез

Глюкоза осмотически активное соединение, поэтому запасаться в чистом виде она не может, а запасается в виде гликогена – гликогенез (печень, скелетная мускулатура).

Реакция образования глюкоза-1-фосфата

Гликогенез

• Гликоген присоединяет глюкозу по α-1,4-гликозидным связям.

• Роль «затравки» играет самогликозирующийся белок – гликогенин.

• Гликогенветвящий фермент присоединяет глюкозу по α-1,6-гликозидным связям.

• На присоединение 1 молекулы глюкозы затрачивается 2 молекулы АТФ (1 АТФ + 1 УТФ).

Значение гликогенеза:

• Запасание глюкозы.

• Предотвращение осмотического повреждения клеток.

Гликогенолиз

Распад гликогена в мышцах происходит при мышечных сокращениях, а в печени — при голодании и в перерывах между приёмами пищи. Основной механизм гликогенолиза — фосфоролиз (расщепление α-1,4-гликозидных связей с участием фосфорной кислоты и гликогенфосфорилазы).

Схема фосфоролиза гликогена

Различия гликогенолиза в печени и мышцах. В гепатоцитах есть фермент глюкозо-6-фосфатаза и образуется свободная глюкоза, которая поступает в кровь. В миоцитах нет глюкозо-6-фосфатазы. Образовавшийся глюкозо-6-фосфат не может выйти из клетки в кровь (фосфорилированная глюкоза не проходит цитоплазматическую мембрану) и используется на нужды миоцитов.

Регуляция гликогенолиза. Глюкагон и адреналин стимулируют гликогенолиз, инсулин — тормозит. Регуляция гликогенолиза осуществляется на уровне гликогенфосфорилазы.

Гликогеновые болезни – наследственные нарушения обмена гликогена. Встречаются с частотой 1:4000 новорожденных.

Гликогенозы – болезни накопления гликогена.

• 1 тип – болезнь Гирке: недостаточность гл-6-Ф. Клинически: гепатомегалия, реномегалия, лактатный ацидоз, гипогликемия, кетоз.

• 2 тип – болезнь Помпе: отсуствие лизосомной γ-амилазы. Клинически: поражение всех органов, задержка роста, мышечная гипотония, макроглоссия, гипертрофия миокарда.

• 3 тип – болезнь Кори: отсутсвие деветвящего фермента. Клинически: гепатомегалия, задержка роста, гипогликемия, гиперлипидемия.