... > Биологическая химия > Метаболизм гликогена: гликогенез...

Метаболизм гликогена: гликогенез и гликогенолиз. Механизм регуляции. Гликогеновые болезни

НАВИГАЦИЯ ПО СТРАНИЦЕ

Гликогенез Значение гликогенеза Гликогенолиз Различия гликогенолиза в печени и мышцах Регуляция гликогенолиза Гликогенозы
ПОЛНЫЙ ОТВЕТ
БЕЗ ВОДЫ
Без воды — краткий вариант ответа,
легко понять и запомнить

Гликогенез

Глюкоза осмотически активное соединение, поэтому запасаться в чистом виде она не может, а запасается в виде гликогена – гликогенез (печень, скелетная мускулатура).

Реакция образования глюкоза-1-фосфата

Реакция образования глюкоза-1-фосфата

Гликогенез

Гликогенез

  • Гликоген присоединяет глюкозу по α-1,4-гликозидным связям.

  • Роль «затравки» играет самогликозирующийся белок – гликогенин.

  • Гликогенветвящий фермент присоединяет глюкозу по α-1,6-гликозидным связям.

  • На присоединение 1 молекулы глюкозы затрачивается 2 молекулы АТФ (1 АТФ + 1 УТФ).

Значение гликогенеза:

  • Запасание глюкозы.

  • Предотвращение осмотического повреждения клеток.

Гликогенолиз

Распад гликогена в мышцах происходит при мышечных сокращениях, а в печени — при голодании и в перерывах между приёмами пищи. Основной механизм гликогенолиза — фосфоролиз (расщепление α-1,4-гликозидных связей с участием фосфорной кислоты и гликогенфосфорилазы).

Схема фосфоролиза гликогена

Схема фосфоролиза гликогена

Различия гликогенолиза в печени и мышцах. В гепатоцитах есть фермент глюкозо-6-фосфатаза и образуется свободная глюкоза, которая поступает в кровь. В миоцитах нет глюкозо-6-фосфатазы. Образовавшийся глюкозо-6-фосфат не может выйти из клетки в кровь (фосфорилированная глюкоза не проходит цитоплазматическую мембрану) и используется на нужды миоцитов.

Регуляция гликогенолиза. Глюкагон и адреналин стимулируют гликогенолиз, инсулин — тормозит. Регуляция гликогенолиза осуществляется на уровне гликогенфосфорилазы.

Гликогеновые болезни – наследственные нарушения обмена гликогена. Встречаются с частотой 1:4000 новорожденных.

Гликогенозы – болезни накопления гликогена.

  • 1 тип – болезнь Гирке: недостаточность гл-6-Ф. Клинически: гепатомегалия, реномегалия, лактатный ацидоз, гипогликемия, кетоз.

  • 2 тип – болезнь Помпе: отсуствие лизосомной γ-амилазы. Клинически: поражение всех органов, задержка роста, мышечная гипотония, макроглоссия, гипертрофия миокарда.

  • 3 тип – болезнь Кори: отсутсвие деветвящего фермента. Клинически: гепатомегалия, задержка роста, гипогликемия, гиперлипидемия.

Netology

Полезные ссылки:

zaka-zaka

Покупай игры выгодно

РЕКЛАМА, ООО «ГЕЙБСТОР» ИНН: 7842136365

zaochnik

Срочная помощь в написании всех видов работ

РЕКЛАМА, ООО «ЗАОЧНИК.КОМ.» ИНН: 7710949967

skyeng

Лучшие из курсов английского в Skyeng

РЕКЛАМА, ОАНО ДПО «СКАЕНГ» ИНН: 9709022748