Неколлагеновые белки внеклеточного матрикса. Роль в организме

Фибронектин

• высокомолекулярный ГП;

• фибронектин плазмы участвует в свертывании крови и заживлении ран;

• фибронектины тканей ускоряют клеточную миграцию.

Фибриллин

• обязательный структурный компонент микрофибрилл, обеспечивающих образование эластиновых, т.е. самых прочных, волокон;

• большой гликопротеин (М ≈ 350 000 Да);

• находится преимущественно в:

  • хрусталике;

  • надкостнице;

  • аорте.

Клинические нарушения

Мутация гена, кодирующего синтез фибриллина – синдром Марфана, с поражением:

• глаз (эктопия, «вывих» хрусталика);

• скелета («паучьи» пальцы (арахнодактилия), разболтанность суставов и сколиоз);

• аорты (слабость tunica media – аневризма).

Признаки синдрома Марфана: арахнодактилия, деформация грудной клетки, аневризма аорты

Ламинин и энтактин

• гликопротеин базальной мембраны (с ними по соседству – изоколлаген IV и гепарансульфат (ГАГ));

• с помощью соответствующих доменов связываются:

  • с соседями (изоколлагеном IV и гепарансульфатом);

  • между собой;

  • с эпителиальными клетками.