Неколлагеновые белки внеклеточного матрикса. Роль в организме
НАВИГАЦИЯ ПО СТРАНИЦЕ
легко понять и запомнить
Адгезивные белки – это неколлагеновые фибриллярные белки, которые имеют домены для связывания с другими макромолекулами и клеточными R (домены всегда содержат особый нейтральный трипептид: АРГ-ГЛИ-АСП).
Фибронектин
высокомолекулярный ГП;
фибронектин плазмы участвует в свертывании крови и заживлении ран;
фибронектины тканей ускоряют клеточную миграцию.
Фибриллин
обязательный структурный компонент микрофибрилл, обеспечивающих образование эластиновых, т.е. самых прочных, волокон;
большой гликопротеин (М ≈ 350 000 Да);
находится преимущественно в:
хрусталике;
надкостнице;
аорте.
Клинические нарушения
Мутация гена, кодирующего синтез фибриллина – синдром Марфана, с поражением:
глаз (эктопия, «вывих» хрусталика);
скелета («паучьи» пальцы (арахнодактилия), разболтанность суставов и сколиоз);
аорты (слабость tunica media – аневризма).
Признаки синдрома Марфана: арахнодактилия, деформация грудной клетки, аневризма аорты
Ламинин и энтактин
гликопротеин базальной мембраны (с ними по соседству – изоколлаген IV и гепарансульфат (ГАГ));
с помощью соответствующих доменов связываются:
с соседями (изоколлагеном IV и гепарансульфатом);
между собой;
с эпителиальными клетками.
