... > Биологическая химия > Окисление жирных кислот...

Окисление жирных кислот в организме. β-Окисление в митохондриях, окисление жирных кислот с нечетным числом углеродных атомов

НАВИГАЦИЯ ПО СТРАНИЦЕ

β-окисление жирных кислот в митохондриях Реакции Комментарии Вывод Расчет энергетического баланса β-окисления
β-окисление ненасыщенных ЖК Изомераза редуктазы Регуляция Вопрос В пероксисомах
ПОЛНЫЙ ОТВЕТ
БЕЗ ВОДЫ
Без воды — краткий вариант ответа,
легко понять и запомнить

β-окисление жирных кислот в митохондриях

Если в ЖК с количеством атомов С до 10, она свободно попадает в матрикс митохондрии и там активируется в ацил-КоА.

Если ЖК с количеством атомов С больше 10, то активация происходит в цитозоле, и такой ацил-КоА диффузно (свободно, беспрепятственно) попадает через наружную мембрану в ММП, а сам через внутреннюю в матрикс попасть не может.

Но на наружной поверхности ВММ находится карнитин. Фермент карнитин-ацилтрансфераза I (КАТ I) связывает карнитин и ацил-КоА в ацил-карнитин, который легко проходит через ВММ:

ацил-КоА + карнитин ацил-карнитин + КоА-SH.

А уже в матриксе, на внутренней поверхности ВММ, КАТ II отсоединяет от ацил-карнитина, возвращает ему КоА:

КоА-SH + ацил-карнитин карнитин + ацил-КоА.

Реакции:

β-окисление жирных кислот

β-окисление жирных кислот

Комментарии:

ДГ отдает ФАДу протоны водорода, и между α- и β-атомами образуется С=С связь. Затем гидратаза образовывает ОН-группу, которую ДГ окисляет, отдав водороды НАДу. После чего тиолаза отрезает ацетил-КоА, а к концу присоединяется новый КоА и процесс идет до С4, после которого образуется 2 ацетил-КоА, и оба уйдут в цикл Кребса.

За 1 виток выходит:

  • 1 восстановленный ФАД∙Н2 (уходит в дыхательную цепь – 1,5 АТФ);

  • 1 восстановленный НАДН∙Н+ (уходит в дыхательную цепь – 2,5 АТФ);

  • 1 ацетил-КоА (уходит в цикл Кребса – 10 АТФ).

Вывод: за один виток ЖК укорачивается на 2 атома С.

Расчет энергетического баланса β-окисления

Если количество С четное (Миристиновая к-та)

123

Получаем: 6 витков; 7 ацетил-КоА (по 10 АТФ); 6 ФАД∙ (по 1,5 АТФ); 6 НАДН∙Н+ (по 2,5 АТФ).

Итого: 94 – 2 (в реакции активации мы теряем 2 АТФ) = 92 АТФ.

Если количество С нечетное (Пентадекановая к-та)

123

Получаем: 6 витков; 6 ацетил-КоА (по 10 АТФ); 1 пропионил-КоА (25 АТФ); 6 ФАД∙ (по 1,5 АТФ); 6 НАДН∙Н+ (по 2,5 АТФ).

Итого: 109 – 3 (в реакции активации мы теряем 2 АТФ + 1 АТФ описан ниже) = 106 АТФ.

В этом случае кислота обычным способом окисляется до С3, остаеся пропионил-КоА. Он богат энергией, но в таком виде в цикл Кребса ему не попасть (нет такого субстрата), поэтому к нему присоединяется еще один углерод – карбоксилирование (тратится еще одна АТФ), после чего сможем получить сукцинил-КоА. Присоединить атом С получается только в середину цепи, поэтому нужна еще изомераза:

123

β-окисление ненасыщенных ЖК

Проходит до места двойной связи. Есть 2 выхода:

  • С=С связь оказалась в положении 3,4-цис, т.е. отходит от γ-атома. Изомераза перенесет С=С связь в положение 2,3-транс. Теперь она отходит от β-атома, что и требуется в процессе.

  • Можно просто насытить двойную связь с помощью редуктазы, потратив на это один из НАДФН∙Н+, после чего окисление продолжается дальше.

В первом случае мы недополучим ФАД∙Н2 (т.е. минус 1,5 АТФ), а во втором – используем один из полученных восстановленных НАДН∙Н+ (т.е. минус 2,5 АТФ). Это нужно учесть при расчете энергетического баланса.

Регуляция:

  • стимул – интенсивная мышечная работа (физическая нагрузка);

  • тормозится при увеличении соотношений (принцип обратной связи): ↑ ацетил-КоА/ацил-КоА; ↑ НАДН∙Н+/НАД+; ↑ ФАД∙Н2/ФАД+;

  • малонил-КоА – ингибитор КАТ I;

  • избыток ацетил-КоА ингибирует ПВДГК → ↓ гликолиз;

    ↑ гликолиз → накопление малонил-КоА → ингибир. КАТ I → ↓ β-окисление.

Недостаток ацил-КоА-ДГ – 10% внезапной младенческой смерти:

не идет β-окисление → основным топливом становится глюкоза, запасы гликогена у ребенка малы → гипогликемия → кома.

Вопрос: сколько АТФ мы получим за счет окисления трипальмитоилглицерола (ТАГ)?

Решение: разберем ТАГ на составляющие: глицерол + 3 пальмитата.

123

Всего: 2,5*3 + 2 + 10*1 = 18,5 АТФ

Пальмитиновая кислота (С15Н31СООН, С16):

Получаем 7 витков; 8 ацетил-КоА (по 10 АТФ); 7 ФАД∙ (по 1,5 АТФ); 7 НАДН∙Н+ (по 2,5 АТФ)

Всего: 80 + 10,5 + 17,5 = 106 АТФ

Ответ: 318 + 18,5 = 336,5 АТФ.

В пероксисомах окисляются:

  • ЖК с количеством С больше 18;

  • с разветвленным радикалом;

  • дикарбоновые.

Особенности β-окисления в пероксисоме:

  • в первой реакции ДГ образуется не ФАД∙, а , которую потом разрушит каталаза;

  • до С8, потом – в митохондрию, т.к. ацил-КоА-ДГ в пероксисоме последний раз может подействовать максимум на С10.

XYZ School

Полезные ссылки:

zaka-zaka

Покупай игры выгодно

РЕКЛАМА, ООО «ГЕЙБСТОР» ИНН: 7842136365

zaochnik

Срочная помощь в написании всех видов работ

РЕКЛАМА, ООО «ЗАОЧНИК.КОМ.» ИНН: 7710949967

skyeng

Лучшие из курсов английского в Skyeng

РЕКЛАМА, ОАНО ДПО «СКАЕНГ» ИНН: 9709022748