Дерматоз Дюринга. Этиология. Патогенез. Диагностика. Клиника. Дифференциальная диагностика с акантолитической пузырчаткой. Лечение. Профилактика. МСЭ
НАВИГАЦИЯ ПО СТРАНИЦЕ
легко понять и запомнить
Дерматоз Дюринга
Дерматоз Дюринга — хроническое рецидивирующее заболевание полиэтиологической природы, с аутоиммунным механизмом развития, которое характеризуется поражением кожи, слизистых оболочек полости рта и тонкого кишечника и проявляется полиморфной симметрично расположенной зудящей сыпью.
До настоящего времени этиология и патогенез остаются невыясненными.
Предполагают аутоиммунную природу дерматоза, о чем свидетельствует выявление отложения IgА (антитела против структурных компонентов сосочков) в виде гранул в области дермальных сосочков (чаще) и линейное отложение вдоль дермоэпидермальной линии, увеличение содержание IgA в сыворотке крови и в пузырной жидкости, выявление антител к соединительнотканной оболочке и цитоэпителиальным клеткам тощей кишки, обнаружение глютенчувствительных энтеропатий.
Придается важное значение повышенной чувствительности (особенно во время обострения заболевания) у больных к йоду, брому, бромфталеину и наследственной предрасположенности.
заболевание начинается с покалывания, жжения, зуда в будущем оаге поражения;
позднее на участках кожи возникает истинная полиморфная сыпь (пятна, уртикароподобные эфлоресценции, папулы, везикулы, пузыри);
истинная полиморфная сыпь сопровождается ложным полиморфизмом (эрозии, экскориации, корочки);
высыпания симметричны, локализуются на разгибательных поверхностях конечностей, плечах, крестце, ягодицах, задней поверхности шеи, волосистой части головы и лице.
Вначале возникает округлое розовое пятно небольших размеров, впоследствии оно трансформируется в уртикарноподобное образование, склонное к периферическому росту. Поверхность очагов поражения покрыта серозными, геморрагическими корками и усеяна экскориациями. На эритематозном фоне или на видимо неизмененной коже возникают сочные ярко-красного цвета папулы с гладкой поверхностью или везикулы. Везикулы имеют плотную покрышку, серозное прозрачное содержимое (которое со временем мутнеет).
При подсыхании везикул образуются корки, а при вскрытии — эрозии. Пузыри имеют те же клинические и эволюционные характеристики, что и везикулы, но их размеры — от 5 до 20 мм в диаметре. В содержимом полостных элементов обнаруживают эозинофилию (от 10 до 30 %).
Проба Ядассона: известна в двух модификациях: накожно и внутрь. На 1см² видимо здоровой кожи внутренней поверхности предплечья под компресс на 24 часа накладывают мазь с 50%-ным йодидом калия. Если на месте наложения мази появляются эритема, везикулы или папулы, проба считается положительной. При отрицательном результате кожной пробы назначают внутрь 2-3 столовые ложки 3-5%- ного раствора калия йодида. Проба считается положительной при появлении признаков обострения заболевания.
Характеристика, симптомы | Пузырчатка | Дерматоз Дюринга |
|---|---|---|
Возраст | Свыше 40 лет, редко у детей | Все возрастные группы |
Пузыри | Небольшие, на невоспаленной коже, с прозрачным содержимым, вялые, дряблые, легко рвутся | На эритематозном фоне, различной величины, часто группируются, плотные, напряженные |
Начало со слизистой оболочки рта | 60-80 % | менее 10 % |
Последующее развитие пузырей | Рост по периферии, не- выраженная склон- ность к эпителизации | Нет склонности к периферическому росту, имеется тенденция к эпителизации |
Поражение слизистых оболочек | Почти всегда | Редко |
Другие высыпания | Отсутствуют, мономорфизм | Чаще полиморфизм высы паний |
Течение | Прогрессирующее | Приступообразное, толчками |
Гистология | Расположение пузырей внутри эпидермиса | Расположение пузырей субэпидермальное |
Цитология | Акантолитические клетки (Тцанка) | Эозинофилия, акантолитических клеток нет |
Иммунология (РИФ) | Отложение Ig G в области межкле- точного вещества кератиноцитов | Отложение Ig А в области верхушек сосочков дермы, разрушение базальной мембраны |
Симптом Никольского | Положительный | Отрицательный |
Проба Ядассона (с йодидом калия) |
Отрицательная |
Положительная |
Задержка хлоридов | Характерна | Нехарактерна |
Лечение сульфонами | Безуспешное | Успешное |
Прогноз | Обычно неблагоприятный | Относительно благоприятный |
сульфоновые препараты (ДДС или дансон по 0.05-0.1 г в день внутрь, диуцифон);
при отсутствии эффекта: ДДС + кортикостероиды (25-35мг/сут);
антигистаминные ЛС (по выбору) 7-10 дней внутрь (лоратадин, клемастин);
безглютеновая диета;
исключение продуктов, богатых солями йода;
наружно: цинкментоловая болтушка, 2% бриллиантовый зелёный (3раза в сутки), 1% гидрокортизоновая мазь (2 раза в сутки);
ванны с перманганатом калия;
по показаниям: преднизолон, метотрексат.
Методы профилактики рецидивов не разработаны. Назначение с профилактической целью ДДС в небольших дозах может приостановить или смягчить рецидив. Следует избегать применения йодистых препаратов. Пища должна быть молочно-растительной и содержать ограниченное количество соли, углеводов, растительных белков, варенных колбасных изделий.
Пациенты с диагнозом дерматит Дюринга получают больничный в соответствии со сроками лечения — 23-30 дней. В течение этого времени пациент проходит амбулаторное лечение и не допускается к работе. Эпидемической опасности пациенты с дерматитом Дюринга не представляют.
