Дерматоз Дюринга. Этиология. Патогенез. Диагностика. Клиника. Дифференциальная диагностика с акантолитической пузырчаткой. Лечение. Профилактика. МСЭ

Дерматоз Дюринга

Этиология и патогенез.

До настоящего времени этиология и патогенез остаются невыясненными.

Предполагают аутоиммунную природу дерматоза, о чем свидетельствует выявление отложения IgА (антитела против структурных компонентов сосочков) в виде гранул в области дермальных сосочков (чаще) и линейное отложение вдоль дермоэпидермальной линии, увеличение содержание IgA в сыворотке крови и в пузырной жидкости, выявление антител к соединительнотканной оболочке и цитоэпителиальным клеткам тощей кишки, обнаружение глютенчувствительных энтеропатий.

Придается важное значение повышенной чувствительности (особенно во время обострения заболевания) у больных к йоду, брому, бромфталеину и наследственной предрасположенности.

Клиника:

• заболевание начинается с покалывания, жжения, зуда в будущем оаге поражения;

• позднее на участках кожи возникает истинная полиморфная сыпь (пятна, уртикароподобные эфлоресценции, папулы, везикулы, пузыри);

• истинная полиморфная сыпь сопровождается ложным полиморфизмом (эрозии, экскориации, корочки);

• высыпания симметричны, локализуются на разгибательных поверхностях конечностей, плечах, крестце, ягодицах, задней поверхности шеи, волосистой части головы и лице.

Вначале возникает округлое розовое пятно небольших размеров, впоследствии оно трансформируется в уртикарноподобное образование, склонное к периферическому росту. Поверхность очагов поражения покрыта серозными, геморрагическими корками и усеяна экскориациями. На эритематозном фоне или на видимо неизмененной коже возникают сочные ярко-красного цвета папулы с гладкой поверхностью или везикулы. Везикулы имеют плотную покрышку, серозное прозрачное содержимое (которое со временем мутнеет).

При подсыхании везикул образуются корки, а при вскрытии — эрозии. Пузыри имеют те же клинические и эволюционные характеристики, что и везикулы, но их размеры — от 5 до 20 мм в диаметре. В содержимом полостных элементов обнаруживают эозинофилию (от 10 до 30 %).

Диагностика: клиническая картина + гистологическое исследование (субэпидермальное расположение пузырей и пузырьков) + обнаружение IgA в дермо-эпидермальной зоне (реакция иммунофлюоресценции) + повышенная чувствительность к йоду (положительная проба Ядассона),

Проба Ядассона: известна в двух модификациях: накожно и внутрь. На 1см² видимо здоровой кожи внутренней поверхности предплечья под компресс на 24 часа накладывают мазь с 50%-ным йодидом калия. Если на месте наложения мази появляются эритема, везикулы или папулы, проба считается положительной. При отрицательном результате кожной пробы назначают внутрь 2-3 столовые ложки 3-5%- ного раствора калия йодида. Проба считается положительной при появлении признаков обострения заболевания.

Дифференциальная диагностика с акантолитической пузырчаткой

Лечение:

• сульфоновые препараты (ДДС или дансон по 0.05-0.1 г в день внутрь, диуцифон);

• при отсутствии эффекта: ДДС + кортикостероиды (25-35мг/сут);

• антигистаминные ЛС (по выбору) 7-10 дней внутрь (лоратадин, клемастин);

• безглютеновая диета;

• исключение продуктов, богатых солями йода;

• наружно: цинкментоловая болтушка, 2% бриллиантовый зелёный (3раза в сутки), 1% гидрокортизоновая мазь (2 раза в сутки);

• ванны с перманганатом калия;

• по показаниям: преднизолон, метотрексат.

Профилактика.

Методы профилактики рецидивов не разработаны. Назначение с профилактической целью ДДС в небольших дозах может приостановить или смягчить рецидив. Следует избегать применения йодистых препаратов. Пища должна быть молочно-растительной и содержать ограниченное количество соли, углеводов, растительных белков, варенных колбасных изделий.

МСЭ.

Пациенты с диагнозом дерматит Дюринга получают больничный в соответствии со сроками лечения — 23-30 дней. В течение этого времени пациент проходит амбулаторное лечение и не допускается к работе. Эпидемической опасности пациенты с дерматитом Дюринга не представляют.