Красная волчанка. Этиология. Патогенез. Классификация. Клиника. Диагностика. Лечение. Профилактика. МСЭ

Красная волчанка

Этиология. Точно не установлено. Наиболее вероятной считается вирусная этиология заболевания.

Патогенез. Определенную роль играют хроническая очаговая инфекция, инсоляция, аутоаллергия. Провоцирующую роль в развитии процесса могут играть переохлаждения, солнечное облучение, механическая травма.

Гистопатология. Начальные изменения состоят в расширении сосудов поверхностной сети с отеком сосочков и подсосочкового слоя, где в дальнейшем образуется гнездный околососудистый инфильтрат из лимфоидных клеток с примесью плазматических, тучных клеток и гистиоцитов. Инфильтрат формируется также в окружности волосяных фолликулов, сальных и потовых желез. На местах инфильтрации отмечаются фибриноидные изменения соединительной ткани дермы с последующей гибелью всех волокнистых структур и атрофией сально-волосяных фолли- кулов. В эпидермисе — очаговая вакуольная дистрофия базального слоя, атрофия росткового слоя и выраженный гиперкератоз с роговыми пробками в волосяных фолликулах и потовых порах.

Классификация

По Торееву:

• Острая или системная КВ.

• Хроническая:

  • дискоидная;

  • диссеминированная;

  • центробежная эритема Биета;

  • глубокая.

По Левину:

• Дискоидная КВ.

• Промежуточные формы:

  • диссеминированная;

  • центробежная эритема Биета.

• Системная КВ:

  • острая;

  • подострая;

  • хроническая.

Клиника

Дискоидная КВ. Поражается лицо, волосистая часть головы, очагов 2-3, границы четкие, округлых размеров. Признаки: эритема, фолликулярный гиперкератоз, атрофия. Симптом БеньеМещерского положительный (при поскабливании очагов отмечается сильная болезненность, чешуйки плотно спаяны с очагом). Симптом «дамского каблучка» — роговой шипик на чешуйке = фолликулярный кератоз. лабораторные показатели с норме (LE клетки не обнаружены.).

Диссеминированная КВ. очагов больше, но мельче размерами, поражаются закрытые участки тела, наклонность к фолликуляному гиперкератозу, могут быть арталгии, нарушение общего состояния, лимфаденопатия. Лабораторные данные: ускорение СОЭ, лимфопения с лейкоцитозом, LE-клетки.

Центробежная эритема Биета. Часто трансформируется в СКВ, выражена эритема в виде «бабочки», или пятна на скуловой кости. Лабораторно: LE-клетки.

СКВ. Характерно поражение внутренних органов: полисерозиты (интерстициальные пневмонии, плеврит, эндоперикардит, гломерулонефрит, полиаденит), артриты, лихорадка. В крови: анемия, лейкопения, лимфоцитоз, СОЭ повышается до 50-70 мм. в час, LE-клетки и антиядерный фактор выявляются. Может быть поражение кожи (эритемазно-синюшные пятна, без гиперкератоза, атрофии, локализуются на любом участке тела, без четких границ) или отсутствовать поражения (lupus sine lupo).

Диагностика. Основывается на клинической картине, гистологичесих исследованиях, лабораторным тестом на наличие в крови LE-клеток (LE-феномен).

Лечение.

• Базисная терапия:

  • антималярийные препараты, группа хинолинов (1940 г. А. Я. Прокопчук — Русский метод лечения КВ).

  • делагил (0.25 х 2 раза в день 20-дневными курсами с 10-дневными перерывами). Плаквенил (0.2 в тех же режимах).

  • кортикостероидные гормоны: ударные дозировки 30-40 мг преднизолона в сутки постепенным медленным снижением.

  • комбинация 1+2: дает возможность снизить дозу гормонов.

  • цитостатики (при крайнем случае).

  • интерфероны, ароматические ретиноиды.

• Местная терапия: глюкокортикоиды, фотозащитные средства («Щит», «Луч», «Антилюкс»).

ВТЭ. Больные дискоидной формой трудоспособны, но трудоустраиваются на работу, где условия исключат действия обостряющих факторов. Больные диссеминированной формой и центробежной эритемой госпитализируются и тщательно обследуются с целью исключения СКВ. Лечение проводится до клинического выздоровления (2 месяца). Если у них наблюдаются частые рецидивы, осложнения, то МРЭК устанавливает II группу инвалидности. Больные СКВ обследуются терапевтом, МРЭК нередко устанавливает III группу инвалидности.

Профилактика:

• Диспансерный учет (группа Д-3). Консультация терапевта, ОАК и БАК.

• Избегание солнечной погоды и использование солнцезащитных средств.

• Избегать применения лекарств, особенно АБ.

• Санация очагов местной инфекции (макролиды).

• Профилактические курсы антималярийных препаратов или никотиновой кислоты.