Лимфомы кожи. Классификация. Т-лимфомы кожи. Клиническое течение. Диагностика. Лечение

Т-лимфомы кожи

Т-клеточные лимфомы занимают верхние слои дермы, а В-клеточные — возникают в глубоких слоях дермы и не носят эпидермотропный характер! Т-клетки злокачественных лимфом кожи возникают первично в коже из-за выраженного тропизма к структурам эпидермиса. Изменения кожи при В- клеточных лимфомах имеют вторичный характер (первичные очаги находятся в органах и тканях, в л. у.).

Воздействие канцерогенов → активация лимфоцитов → появление доминантного Т-клеточного клона + снижение противоопухолевого самоконтроля кожи → формирование Т-кл. лимфом кожи.

TNM-классификация:

• Т (tumor) — оценка состояния кожного процесса.

• N (nodus) — наличие / отсутствие клинической или гистологической патологии л. у.

• M (metastasis) — наличие / отсутствие отдельных метастазов.

Классификация лимфом кожи И. М. Разнатовского:

1. Лимфомы кожи с медленной опухолевой прогрессией:

   1. мономорфные лимфомы кожи:

      • трехстадийная форма;

      • пойкилодермическая форма с вариантом универсального поражения;

      • узелковая форма;

      • узловатая форма;

      • пятнисто-инфильтративная форма;

      • эритродермическая форма (эритродермия Вильсона-Брока);

      • плазмоцитома;

   2. полиморфноклеточные лимфомы:

      • трехстадийная (классическая форма грибовидного микоза Алибера);

      • узелковая (лимфоматоидный папулез).

2. Лимфомы кожи с быстрой опухолевой прогрессией:

   • узелково-бляшечная диссеминированная лимфома (ретикулосаркоматоз кожи Готтрона);

   • инфильтративно-узловатая, или обезглавленная форма грибовидного микоза Видаля-Брока;

   • лимфосаркома кожи;

   • эритродермическая форма (эритродермическая форма грибовидного микоза Галлопо-Бенье).

Клиника.

Грибовидный микоз — яркий представитель Т-кл. лимфом кожи, в течении которого выделяют 3 формы:

1. Классическая форма (низкая / средняя степень злокачественности, больные живут в среднем 8 лет) в три стадии:

   • эритематозно-сквамозная: разнообразные высыпания — эритемы, уртикароподобные, парапсориазо-подобные, экземоподобные, везикулы и пузыри + интенсивный зуд. Проявления болезни могут спонтанно исчезать, но через несколько месяцев сыпь возвращается;

   • бляшечная: появление инфильтрированных, резко очерченных бляшек, желтовато-красного или темнокрасного цвета. Поверхность влажная или лихенифицированная + сильный зуд;

   • терминальная (опухолевая): появление безболезненных опухолей плотноэластической консистенции желто-красного цвета, которые формируются как на уже существовавших бляшках, так и на ранее непораженной коже (отдельные опухоли напоминают шляпки грибов) → опухоли эрозируются / глубоко изъязвляются. Характерен быстрый рост и распад опухолей. Опухоль метастазирует в л. у., во внутренние органы + слабость, недомогание, ↑t °С.

   • Слизистые поражаются редко (г. о., твёрдое и мягкое небо). Почти у 2/3 больных — нарушения трофики (пигментация кожного покрова, пойкилодермические изменения, дистрофия волос и ногтей, нарушения потоотделения).

2. Эритродермическая форма и её лейкемический вариант (синдром Сезари) — стремительное развитие эритродермии (1-2 месяца) на фоне неукротимого зуда, развивается гиперемия, отёк кожи и обильное крупнопластинчатое шелушение, ладонно-подошвенный гиперкератоз, диффузное поредение волос по всему телу, полиаденит, лейкоцитоз. В пунктате л. у. до 10 % клеток Сезари (малигнизированные Т-хелперы с ядрами, имеющими складчатую церебриформную поверхность). Больные живут 2-4 года.

3. Обезглавленная форма (высокая степень злокачественности) — появление опухолей без предшествующих высыпаний, высокая степень малигнизации, что расценивается как проявление лимфосаркомы. Больные больше 1 года не живут.

Диагностика ГМ базируется на данных анамнеза, клиники и результатах гистологического исследования.

Гистологическая картина эритематозно-сквамозной стадии: периваскулярный инфильтрат из лимфоцитов, плазмоцитов, эозинофилов и фибробластов; инфильтративно-бляшечной стадии: инфильтрат проникает в эпидермис и вглубь дермы, появляются недифференцированные и атипичные («микозные») лимфоидные клетки, в эпидермисе формируются микроабсцессы Потрие — полости, содержащие атипичные клетки и клетки инфильтрата; опухолевой стадии: массивный инфильтрат, занимающий всю дерму до ПЖК, доминируют атипичные клетки. При эритродермической форме — мощный полиморфноклеточный инфильтрат в верхней части дермы из гистиоцитов, фибробластов, эозинофилов, плазмацитов, лимфоидных и атипичных клеток; микроабсцессы Потрие.

Лечение. При лимфомах кожи комплекс лечебных мероприятий включает в себя:

• первично-сдерживающую — с целью замедления прогрессирования заболевания и сдерживания роста клона патологических клеток (улучшение труда и отдыха, ограничение инсоляции; гипосенсибилизирующие, общеукрепляющие препараты и витамины, адаптогены, энтеросорбенты, дезинтоксицирующие средства, иммуномодуляторы, физиотерапевтическое лечение);

• курсовую – продолжительность и количество строго индивидуальны, интервалы между курсами 1,5–2 месяца (ГКС, цитостатики, интерлейкины, ароматические ретиноиды, лучевая и электронно- лучевая терапия и их комбинации, ПУВА-терапия);

• поддерживающую терапию между курсами (ГКС, иммуномодуляторы, α-, β-, γ-IFN, адаптогены).

Перманентный метод = курсовой метод + поддерживающая терапия.

Рационально начатое лечение больных ГМ в эритематозно-сквамозной и инфильтративно-бляшечной стадиях позволяет продлить жизнь больным свыше 5 лет, а в опухолевой стадии — не более 3 лет.

МСЭ. Больные всеми формами лимфом кожи подлежат диспансерному наблюдению. Экспертиза трудоспособности проводится специализированной МРЭК по месту жительства больного после предоставления соответствующей документации о заболевании.