Лимфомы кожи. Классификация. В-лимфомы кожи. Клиническое течение. Диагностика. Лечение

Классификация

Классификация. Единой классификации лимфом кожи нет. И. М. Разнатовского:

1. Лимфомы кожи с медленной опухолевой прогрессией:

   1. мономорфные лимфомы кожи:

      • трехстадийная форма;

      • пойкилодермическая форма с вариантом универсального поражения;

      • узелковая форма;

      • узловатая форма;

      • пятнисто-инфильтративная форма;

      • эритродермическая форма (эритродермия Вильсона–Брока);

      • плазмоцитома.

   2. полиморфноклеточные лимфомы:

      1. трехстадийная (классическая форма грибовидного микоза Алибера);

      2. узелковая (лимфоматоидный папулез).

2. Лимфомы кожи с быстрой опухолевой прогрессией:

   • узелково-бляшечная диссеминированная лимфома (ретикулосаркоматоз кожи Готтрона);

   • инфильтративно-узловатая, или обезглавленная форма грибовидного микоза Видаля–Брока;

   • лимфосаркома кожи;

   • эритродермическая форма (эритродермическая форма грибовидного микоза Галлопо-Бенье).

В зависимости от динамики развития: низкой, средней и высокой степени злокачественности, В- и Т-клеточного типа.

Морфологически лимфомы низкой степени злокачественности состоят из зрелых клеточных элементов, например из лимфоцитов, а лимфомы высокой степени злокачественности —из незрелых или активированных клеточных элементов, например лимфобластов или иммунобластов.

В-клеточные лимфомы кожи

Опухолевые клетки представлены В-лимфоцитами, которые долгое время сохраняют функции здоровых клеток и находятся в основном в сетчатом слое дермы.

Различают 3 типа В-клеточных лимфом кожи:

• Первый тип В-клеточной лимфомы — это трехстадийная мономорфноклеточная лимфома. Чаще у пожилых людей, но может поражать любой возраст.

Выделяют пятнистую, пятнисто-бляшечную и узловатую опухолевую стадии.

Пятнистая:

На туловище (грудь, живот), проксимальных отделах конечностей без субъективных ощущений появляются крупные пятна розово- коричневого цвета, с шероховатой поверхностью, четко очерченные. На поверхности мелкие фолликулярные узелки (ощущение терки). Волосы в очагах отсутствуют. При гистологическом исследовании в этой стадии болезни выявляется мелкоочаговая периваскулярная инфильтрация лимфоцитарно- гистиоцитарного происхождения с начальными признаками нарушения дифференцировки клеток, перифолликулярная инфильтрация.

Пятнисто-бляшечная:

С нарастанием инфильтрации в очагах формируются светло- коричневые пятна и бляшки желто-розовой окраски, с локализацией на лице, туловище, конечностях. Эта пятнисто-бляшечная стадия тянется годами, возможны спонтанные ремиссии. Гистологически выявляется наличие полосовидного дермального инфильтрата с четкой нижней границей и отделенного от эпидермиса полоской коллагена. В инфильтрате преобладают лимфоциты с признаками нарушения дифференцировки (пролимфоцитов), имеются немногочисленные гистиоциты и фибробласты, лимфобласты.

В опухолевой стадии в области бляшек формируются плоские, бугристые, плотные узловатости застойно-красного цвета, существуют длительно, могут подвергаться распаду с образованием глубоких легко кровоточащих язв или могут спонтанно разрешаться, оставляя атрофию и гиперпигментацию. Общее состояние больных в целом остается длительное время удовлетворительным. При гистологии в опухолевой стадии отмечается резкое снижение дифференцировки клеток с преобладанием лимфобластов и пролимфоцитов.

Озлокачествление формируется через 20-30 лет от первичного обращения.

• Второй, более злокачественный тип В-клеточной лимфомы кожи протекает как узловатая форма первичного ретикулёза или ретикулосаркоматоза Готтрона. Опухолевый инфильтрат составляют В-клетки с меньшей степенью дифференцировки.

Клиника: Болезнь начинается синюшными пятнами или почти телесного цвета бляшками. Болезнь сравнительно быстро прогрессирует и достигает апогея через 2-5 лет, когда часть бляшек превращается в опухолевидные образования со склонностью к распаду.

На высоте заболевания клиническая картина представлена многочисленными мелкими и крупными узлами до 5-7 см в диаметре, темно-красного цвета, плотно-эластической консистенции. Постепенно число узлов увеличивается, злокачественные клетки проникают в лимфатические узлы и внутренние органы. На этом этапе развивается и прогрессирует анемия, относительный моноцитоз и лимфоцитоз.

Гистологически в дерме выявляют массивный инфильтрат из пролимфоцитов и лимфобластов, связанный с сосудами и придатками. В инфильтрате присутствуют также многоядерные атипичные клетки, гистиоциты, фибробласты, плазматические клетки.

Опухолевая стадия заканчивается смертью пациента через 1,5–2 года.

• Третий тип В-клеточной лимфомы кожи — лимфосаркома кожи — характеризуется максимально выраженной малигнизацией В-лимфоцитов. Опухолевый пролиферат составляют преимущественно иммунобласты и незрелые, атипичные клетки. Это наиболее злокачественная лимфома кожи. Клиника: одиночный, безболезненный карбункулоподобный синюшно- багровый узел, плотный, с геморрагиями на поверхности, 3–5 см. Локализация: нижние конечности, туловище, реже — верхние конечности, лицо.

Характерно быстрое метастазирование опухоли в регионарные лимфоузлы, и генерализация опухолевого процесса гематогенным путём на фоне распада опухолевых узлов. Продолжительность болезни с момента возникновении опухоли редко составляют больше 1 года и заканчивается летальным исходом.

Диагностика лимфом кожи. Клиника, морфология, цитология, гистология. При диагностике лимфом кожи необходимо оценить тип высыпаний (пятна, бляшки, опухоли), скорость их появления, результаты гистологических, цитологических, рентгено-томографических исследований, результаты клинических, иммунологических и биохимических параметров крови, состояние лимфатических узлов.

Дифференциальная диагностика лимфом кожи. Проводится с поражениями кожи при гемодермиях и дерматозах, патоморфологической основой которых является реактивная или воспалительная лимфоидная гиперплазия (кольцевидная центробежная эритема, эозинофильная гранулёма лица, актинический ретикулоид, лейкемиды, бляшечный парапсориаз, лепра и др.).

Лечение.

• Лечение лимфом кожи проводится курсовым и перманентным методами. При курсовом лечении интервалы между курсами — 1,5–2 месяца. Продолжительность и количество курсов лечения строго индивидуальны, исходя из диагноза и состояния больного.

• При перманентном методе происходит сочетание курсового метода и поддерживающей терапии между курсами.

• Гипосенсибилизирующие, общеукрепляющие препараты и витамины, адаптогены, энтеросорбенты, дезинтоксицирующие средства, иммуномодуляторы, физиотерапевтическое лечение.

• Глюкокортикоиды (преднизолон, дексаметазон, бетаметазон), цитостатики, интерлейкины, ароматические ретиноиды, лучевую и электроннолучевую терапию и их комбинации.

• Отмечена также хорошая эффективность ПУВА-терапии, при которой тормозится деление Т-хелперных клеток ввиду образования ковалентных сшивок псораленов с ДНК этих пролиферирующих клеток.

• Эффективной оказалась комбинированная терапия интерферонами (реаферон или интрон-А) с ПУВА или с цитостатиками, или с ароматическими ретиноидами.

• Поддерживающая терапия — глюкокортикостероиды, иммуномодуляторы, альфа-, бета- или гамма-интерфероны, препараты-адаптогены.

• Больные лимфомами кожи подлежат диспансерному наблюдению.