Многоформная экссудативная эритема. Синдром Стивенса-Джонсона. Этиология. Патогенез. Клиника. Поражение слизистых оболочек. Диагностика. Лечение. Профилактика. МСЭ

Многоформная экссудативная эритема. Синдром Стивенса-Джонсона

Этиология. Идиопатическая форма вызывается инфекционными агентами (micoplasma pneumonia, аирусы простого грпеса, Коксаки, ЕСНО, гриппа и парагриппа, гистоплазмами, тифозной, туберкулезной и дифтерионой палочками, хламидиями, гемолитическим стрептококком и др). В ряде случаев эритема имеет токсико-аллергический характер и вызывается лекарственными препартами, вакцинами оспы, полиомиелита, BCG.

Патогенез. Неясен, но обычно заболевание рассматривается как гиперергическая реакция, направленная на кератинотциты и провоцируемая инфекциями, лекарственными веществами и токсическими агентами с образование циркулирующих иммунных комплексов в сыворотке крови, отложением IgG и С3-комплемента в кровеносных сосудах дермы. Важное значение в патогенезе имеют переохлаждение и очаги фокальной инфекции.

Клиника. Различают папуллезную и буллезную формы эритемы.

Папулезная форма насчинается с продромальных явлений (головная боль, миалгии, арталгии, субфебрильная температура, недомогание). Сыпь обычно распространенная, располагается симметрично, реимущественно на разгибательных поверхностях конечностей, может поражать ладони и подошвы, реже лицо, шею, туловище и другие участки кожи за исключением волосистой части головы. Первичным морфологическим элементом является красного цвета воспалительное пятно (или папула) с резкими границами, округлой формы, которое в течение 48 часов может увеличиваться до 1-2 см. в диаметре. переферические края и центр его цианотичны, иногда в центре пятна располагается папула или пузырек. Элементы появляются группами с интервалами в несколько дней в течение 1-2 недель и регрессируют спонтанно, оставляя после себя гипер- и депигментированные пятна.

При буллезной форме в процесс вовлекается слизистая оболочка полости рта, на коже могут появляться пузыри, однако их значительно меньше. При формировании пузырей базальная мембрана интактна. Процесс продолжается 10-15 дней и заканчивается спонтанным выздоровлением, в 1/3 случаев возникают рецидивы.

Различают несколько форм тяжелой многоформной экссудативной эритемы:

• Синдром Стивенса-Джонсона. Продромы: повышение температуры до 38-39 °С, которая держиться 10-20 дней. Пояляются пятнистые или папулезные элементы, большинство которых превращается в пузыри, а последние — в эрозии. Очень часто пузыри, покрытые грязно серыми корками, появляются на слизистой полочти рта, конъюнктивы. Может изъязвляться слизистая вульвы, развиваться уретрит у мужчин. Заболевание может сочетаться с бронхопневмонией, фангитрахеитом, бронхитом, отитом, серозным менингитом, миокардитом. Трудно поддается лечению, иногда приводит к летальному исходу.

• Эрозивный эктодермоз или синдром Фиссанж-Рандю. Высыпания те же, но располагаются вокруг естественных отверстий. Течение быстрое.

• Синдром Бехчета. Сопровождается общими тяжелыми расстройствами.

• Синдром Рейтера. Вызывается хламидиями, развивается чаще у взрослых, сопровождается острым полиартритом, негонорейным уретритом, подострым воспалением конъюнктивы, явлениями кератодермии. Прогноз обычно благоприятный.

• Поражение слизистой рта и губ. Характеризуется образованием пузырей, которые вскрываясь обнажают ярко-красные эрозии, эрозии могут покрываться сероватыми пленками. На эрозиях, образующихся на красной кайме губ, корки бывают толстые коричневые, кровянистые или гнойные. Кожные высыпания соспровождаются умеренным зудом, а эрозии — жжением и болезненостью.

Лечение.

• Антигистаминные препараты.

• Тетрациклин, эритромицин в комбинации с ГКС (преднизолон 20 мг в сутки).

• Препараты салициловой кислоты, витамины С, Р, хлорид и глюконат кальция.

• Наружно: анилиновые красители. рекомендуется полоскание полости рта раствором фурацилина, риванола, танина либо настоем цветков ромашки.

• При тяжелых формах: ГСК (в больших дозах) + АБ ШСД.

Профилактика. Избегание переохлаждения организма, лечение хронических фокальных инфекций, исключениелекарственных препаратов, к которым установлена непереносимость.

ВТЭ. При легкой форме процесса больные лечатся амбулаторно без потери работоспособности; при распространеных выыспаниях — больные временно (2-4 нед) нетрудоспособны, при синдроме Стивенса-Джонсона — нетрудоспособность в течение 6-8 недель и более.