Поздний врожденный сифилис
Поздний врожденный сифилис — разновидность врождѐнного сифилиса, который развивается спустя 2 года и более после рождения (чаще всего между 7 и 14 лет).
Случаи позднего ВС (врожденный сифилис) более правильно следовало бы оценивать как поздний рецидив сифилиса, перенесенного во внутриутробном периоде или в грудном возрасте и не распознанного в свое время, а поэтому и не леченного. Длительное бессимптомное течение ВС рано или поздно активизируется под действием каких-то неблагоприятных факторов.
Клиника разнообразна, многие симптомы аналогичны третичному периоду, однако различают и специфические клинические признаки.
Достоверные, вероятные и дистрофические признаки
Достоверные | Триада Гетчинсона: паренхиматозный кератит; Гетчинсоновские зубы; специфический лабиринт.
|
Вероятные | сифилитический хориоретинит; врожденный нистагм и сходящееся косоглазие; саблевидные голени Вегенера; седловидный «козлиный» нос; ягодицеобразный череп; зубные дистрофии: первых моляров: клыка (щучий зуб);
симметричные синовиты коленных суставов Глеттона; ложно-белая опухоль крупных суставов; радиарные рубцы Робинсона–Фурнье; поражения нервной системы: поздняя врожденная гемиплегия; ювенильная спинная сухотка; детский и юношеский прогрессирующий паралич; сифилитическая эпилепсия; умственная отсталость;
поражение кожи (бугорковые и гуммозные высыпания); аденопатия типа скрофулодермы; висцеральные сифилитические поражения при позднем врожденном сифилисе.
|
Дистрофии и стигмы | признак Авситидийского–Гигуменакиса (утолщение грудинного конца ключицы); аксифоидия (отсутствие мечевидного отростка грудины); олимпийский лоб; ладьеобразный череп; акроцефалический череп; «готическое» или «стрельчатое» твердое небо; инфантильный мизинец Дюбуа–Гиссара; диастема Гоше (широко расставленные верхние резцы); бугорок Карабелли; гипофизарный нанизм или адипозо-генитальные дистрофии; гипертрихоз; аденопатия поверхностных лимфатических узлов.
|
Диагностика позднего ВС: У большинства больных поздним врожденным сифилисом КСР положительные (у 80-94 %), трепонемные тесты (РИФ, РИТ, РПГА, ИФА) положительны у 94-100 % пациентов.