Саркома Капоши. Классификация. Идиопатическая форма. Этиология. Клиника. Диагностика. Лечение

Саркома Капоши

Различают саркомы: идиопатическую; саркому, обусловленную иммунодепрессией, вызываемой ионизирующей радиацией, цитостатическими препаратами, кортикостероидами, длительно применяемых при лечении онкологических и некоторых других заболеваний, эпидемическую и саркому Капоши, вызываемую ВИЧ-инфекцией.

Этиология. Этиология заболевания, за исключение ВИЧ-обусловленной саркомы, не выяснена.

Клиника.

Проявляется заболевание появлением красновато-синюшных и коричневых пятен разной величины, бляшек, узелков, узлов, очагов геморрагий. Поверхность свежих высыпаний гладкая, позднее может стать шероховатой. Количество и размеры их постепенно увеличиваются. В результате образуются крупные, разнообразных очертаний бляшки, опухолевые узлы, которые со временем становятся все более плотными, а цвет их — все более насыщенным, коричневосинюшным. На них образуются заметные телеангиэктазии. Некоторые узлы имеют полушаровидную форму, достигают в диаметре 5 см, значительно выступают над окружающей кожей.

Одни опухоли изъязвляются, другие могут разрешаться, оставляя после себя пигментированную рубцовую атрофию. На поверхности инфильтратов могут возникать шероховатые, бородавчатые разрастания. Изредка в очагах поражения появляются буллезные, везикулезные высыпания. У многих больных развивается выраженный отек нижних и верхних конечностей. ЛУ обычно поражаются на последней стадии, когда в процесс вовлекаются слизистые оболочки рта, легкие, печень, желудок, сердце, кости конечностей и др. Течение заболевания вначале прогрессирующее, затем через несколько лет может наступить его стабилизация, после чего возникают свежие поражения окружающих тканей и внутренних органов. Иногда заболевание переходит в саркому.

Диагностика. В биоптате: расширение кровеносных сосудов, гиперплазия стенок эндотелия и перицитов, выраженный диффузный и периваскулярный инфильтрат, состоящий из лимфоцитов, плазмацитов, фибробластов, «кровяные озера», очаговые кровоизлияния.

Лечение. Проспидин – в/в или в/м 50-150 мг/сутки. Кортикостероиды: преднизолон 30-50 мг/сут. Лучевая терапия. Брунеомицин – 200-400 мкг 2-3 /неделю, сотая с лучевой терапией, циклофосфаном, кортикостероидами. Антибиотики. Поливитамины. Наружно 30-50% проспидиновая мазь.