Склеродермия. Этиология. Патогенез. Классификация. Клиника. Лечение. МСЭ

Склеродермия

Этиология. К предрасполагающим факторам относят: переохлаждение, острые и хронические инфекции, травмы, стрессы, сенсибилизация, эндокринные дисфункции (гипоэстрогения, гопокортицизм).

Патогенез. Нарушение синтеза и обмена коллагена, увеличение продукции коллагена в активной фазе заболевания, высокая экскреция оксипролина. Это приводит к нарушению в МЦР, с последующим развитием отека и формированием склероза тканей.

Классификация.

• Ограниченная:

  • бляшечная;

  • линейная;

  • болезнь белых пятен;

  • атрофодермия идиопатическая Пазини-Пьерини.

• Системная (диффузная).

Клиника.

Бляшечная — наиболее частая, единичные или множественные очаги различных размеров, овальные, округлые, неправильных очертаний, располагаются на туловище и конечностях. Очаг проходит через 3 стадии: эритемы (слабовоспалительная синюшно-розового цвета), уплотнения (поверхностное уплотнение восковидно-белого цвета с узким сиреневатым ободком), атрофия (при регресии очага, гиперпигментация).

Линейная — очаги на конечностях (ограничивает движения), половом члене, волоситой части головы (зубец как после удара саблей).

Болезнь белых пятен — мелкие атрофические образования белесоватого цвета с тонкой складчато-атрофической кожей, окруженной узким эритематозным венчиком.

Атрофодермия Пазини-Пьерини — очаги на туловище, с незначительным уплотнением, розовато-синюшного цвета, едва заметная поверхностная атрофия.

Системная склеродермия — поражение всего кожного покрова: отечность, малоподвижность, восковидность. Процесс имеет 3 стадии: отек, склероз, атрофия. Отек более выражен на туловище, откуда он распространяется на другие участки тела. Постепенно развивается уплотнение. Развивается амимичность, вокруг рта формируются кисетообразные складки, язык высовывается с трудом, затруднения в проглатывании пищи, затруднение движения пальцев. Стадия отека сменяется атрофией кожи и мышц, выпадение волос, отложение солей кальция в коже и ПЖК (синдром Тибьержа-Вейссенбаха в 25% случаев), феномен Рейно. Из внутренних органов чаще всего поражается ЖКТ, особенно пищевод, а также легкие, сердце, почки.

Диагностика. Клиническая картина + гистологическое исследование + обнаружение антинуклеарных и антицентромерных АТ.

Лечение.

Комплексное. Многоуровневое (до ликвидации активности процесса).

• Антибиотики (особенно в стадию отека). При впервые выявленной склеродермии пенициллин 15-20 млн ЕД на курс, от возраста не зависит, либо АБ широкого спектра действия:

  • ликвидация очагов хронической инфекции;

  • противовоспалительная терапия;

  • профилактика осложнений применений ферментных препаратов (развитие сапрофитной флоры).

• Ферментные препараты (в стадию склероза):

  • лидаза (получают из бычьих семенников). Разовая доза 32-64 ЕД в/м, п/к, под очаг. 10-15 инъекций на курс, через день;

  • протеолитические ферменты: трипсин, химотрипсин, ДНКаза;

  • вобензим (в таблетированной форме) — смесь растительных и животных ферментов. 5 таблеток 3 раза в день до трех месяцев лечения.

• Витамины (в лечебных дозах):

  • Вит А, Е, С – отвечают за метаболизм соединительной ткани;

  • Вит группы В, никотиновая кислота – улучшают микроциркуляцию.

• Производные метилксантинов: пентоксифиллин, эуфиллин, теофиллин — улучшают микроциркуляцию:

  • кавинтон — улучшает кровообращение;

  • курантил, дипиридамол — улучшают коронарное кровообращение;

  • теоникол (производное вит. РР), ксантинола никотинат, компламин.

• Иммунотерапия: биогенные стимуляторы – способствуют разрешению склероза: экстракт алоэ, стекловидного тела, спленин, гумизоль.

• При многоочаговом характере, появлении новых очагов:

  • глюкокортикоиды (30-40 мг преднизолона в сутки с постепенным снижением);

  • глюкокортикоиды + антималярийные препараты;

  • купренил (Д-пенициламин) — мягкий иммуносупрессивный эффект.

• Местное лечение. ФТЛ.

  • нанесение глюкокортикоидных мазей – плохо проникают, поэтому добавляют димексид;

  • аппликации чистого димексида;

  • обрабатывания очагов лидазой, гидрокортизоном;

  • электро- и фонофорез (глюкокортикоиды, ферменты);

  • массаж очагов (улучшение кровообращения).

ВТЭ. Больные находятся на диспансерном учете. Обследование каждые 0.5 года.