Врождённый буллёзный эпидермолиз (врождённая пузырчатка). Этиология. Патогенез. Клиника. Диагностика. Дифференциальная диагностика с эпидемической пузырчаткой новорождённых. Лечение

Врождённый буллёзный эпидермолиз

Этиология. Наследственное заболевание.

Клиника.

• Простая форма.

Провоцируют механические травмы. На местах травматизации появляются пузыри. Они могут появиться и на слизистой оболочке рта, глотки, гениталиях. Начинается болезнь в первые дни или месяцы после рождения. Пузыри крупные, наполненные серозным или геморрагическим содержимым, воспалительных явлений вокруг них нет, при разрыве образуются эрозии, которые медленно эпителизируются. Иногда содержимое пузырей вместе с покрышками засыхает в желтовато-серые корки, под которыми происходит эпителизация. На месте заживших высыпаний остается временная гиперпигментация. Симптом Никольского отрицательный. Общее состояние обычно не нарушается. Заболевание длится всю жизнь. С возрастом проявления слабеют.

• Дистрофическая форма.

Образуются пузыри с геморрагическим или серозным содержимым, после вскрытия образуются эрозии, которые медленно заживают, оставляя гиперпигментированные или депигментированные рубцы. В этих местах образуются желто-белые эпидермальные кисты величиной с просяное зерно и крупнее, похожие на белые угри. иногда поражаются ногтевые пластинки вплоть до их отторжения, а также слизистые оболочки рта, конъюнктивы, гениталий. Симптом Никольского отрицательный. Общее состояние не нарушается.

• Полидиспластическая форма.

Образуются многочисленные пузыри на коже, слизистых оболочках рта, ВДП, пищевода, глаз, гениталий; развиваются аномалии костей, зубов, волос, часто отсутствие ногтей, атрофия концевых фаланг пальцев, на пальцах кистей и стоп образуются глубокие язвы, после заживления которых остаются культи. Общее физические недоразвитие, умственная отсталость. Симптом Никольского положительный.

Диагностика. Дифференцировать необходимо от сифилитической, эпидемической пузырчатки новорожденных и вульгарной пузырчатки, герпетиформного дерматоза, буллезной стрептодермии, пузырчатки глаз.

Лечение.

Методы лечения не разработаны. некоторый эффект дают кортикостероидные препараты, витамины А, Е, D, C, аскорутин, пангамат кальция, препараты железа, метилурацил, иммуноглобулин, наружное применение растворов анилиновых красителей, вяжущих примочек, мазей с антибиотиками и кортикостероидными препаратами для предупреждения пиодермий.

Дифф диагностика.