Этиология, патогенез, диагностика, лечение, особенности клинического течения болезни Бехчета у детей

Это тяжелое заболевание из группы системных васкулитов, обусловленное аллергией. Заболевают лица молодого возраста, в том числе дети и подростки. Болеют чаще лица мужского пола. Самая высокая распространенность болезни Бехчета в Японии (1 : 10000), Китае, Турции (сельские жители северных районов), Иране, где заболевание называют «болезнью шелкового пути» (торговый путь Марко Поло).

Этиология и патогенез

Впервые болезнь описана в 1937 г. Х. Бехчетом.

Этиология изучена недостаточно. Предполагается, что возникновение синдрома Бехчета обусловлено комбинацией генетической предрасположенности и экзогенных аллергенов.

В патогенезе основное значение имеют иммунологические нарушения, в первую очередь изменения клеточного иммунитета и избыточное образование циркулирующих иммунных комплексов. Морфологическую основу болезни составляет васкулит преимущественно мелких сосудов.

Клиническая картина

Начало заболевания обычно связано с переохлаждением, в связи с чем появляется слабость, повышение температуры тела от субфебрильной и выше, озноб, чувство жара, ломота в суставах, головная боль, ухудшение общего состояния. Вскоре после появления общих симптомов развивается характерная триада симптомов: афтозный стоматит, изъязвления кожи и слизистых оболочек гениталий, поражение глаз. Они относятся к основным диагностическим критериям заболевания и нередко предшествуют развитию других клинических проявлений. Встречаются моносимптоматические случаи. Диагноз подтверждается наличием изъязвлений на слизистых оболочках гениталий (биполярный афтоз). Кроме главных симптомов, могут факультативно встречаться множественные поражения других органов.

Основной и наиболее частый признак — поражение слизистой оболочки полости рта по типу рецидивирующего афтозного стоматита, локализующегося чаще на переходных складках. Наблюдается как первый симптом болезни в 75–97 % случаев. Появляются боли в полости рта и глотки, а затем на мягком и твердом нёбе, нёбных дужках, миндалинах, щеках, деснах, языке развиваются болезненные элементы поражения с четко очерченными валикообразными краями, окаймленные венчиком гиперемии, в виде эритематозных циркулярных зон с развитием овальных или округлых изъязвлений диаметром 2–10 мм, единичных или групповых с некротической основой, очень болезненных, заживающих без рубцевания в течение 7–14 дней.

Вторым по частоте проявлением синдрома Бехчета являются язвенно-некротические генитальные язвы, встречающиеся у 80–90 % пациентов. Эти язвы существуют длительно и заживают путем рубцевания.

Поражения глаз встречаются в 50–70 % случаев болезни Бехчета и возникают в первые годы после начала заболевания. Афтозный стоматит и генитальные изъязвления, как правило, предшествуют двустороннему поражению глаз.

Кроме того, у пациентов с синдромом Бехчета могут наблюдаться измененияи в других органах и тканях организма: поражения кожи (у 75–80 %), суставов и костей (у 45 % пациентов), сосудов, органов желудочно-кишечного тракта, сердца и легких, ЦНС.

Диагностика

Диагностика традиционно проводится с помощью основных и дополнительных критериев. Основные критерии (проявления) — изъязвления в полости рта, генитальные изъязвления, поражения кожи, глаз. Дополнительные критерии (проявления) — артрит или артралгия, васкулит, язвенные поражения желудочно-кишечного тракта, поражения ЦНС, легких, сердечно-сосудистой системы, эпидидимит, семейный анамнез.

Дифференциальная диагностика проводится с герпетическим поражением слизистых оболочек, хроническим рецидивирующим афтозным стоматитом, синдромом Стивенса — Джонсона, системной красной волчанкой, синдромом Рейтера, другими системными васкулитами.

Лечение

Лечение комплексное. Используются разнообразные лекарственные препараты, что зависит от клинических проявлений заболевания у конкретного пациента. К сожалению, эффективное лечение не разработано. Назначают антигистаминные средства, кортикостероиды, проводят неспецифическую гипосенсибилизацию. Применяют Азатиоприн, цитотоксические средства, циклоспорин А, колхицин.

При афтозном стоматите и язвенно-некротических поражениях половых органов препаратом выбора до последнего времени был Левамизол, в настоящее время широко применяются иммуномодуляторы (Т-активин, Тималин, Тимоген).

Больным с суставными и выраженными кожными проявлениями показаны высокие дозы глюкокортикоидов (преднизолон 60–80 мг/сут). При более тяжелых клинических симптомах (увеитах, менингоэнцефалите, поражении ЦНС, почек и др.) основное значение в терапии придается иммунодепрессивным средствам, особенно Циклофосфану.

Роль стоматолога — в проведении симптоматического лечения: полость рта обрабатывается местноанестезирующими препаратами и мазями, содержащими кортикостероиды, а также средствами, ускоряющими эпителизацию. В ряде случаев клинический эффект наблюдается от местного применения колхицина.

Прогноз

Прогноз для жизни при изолированном поражении слизистых оболочек благоприятный, при поражении глаз, внутренних органов, ЦНС, крупных сосудов — неблагоприятный. Профилактика не разработана.