Этиология, патогенез, особенности клинического течения, диагностика, лечение синдрома Лайелла у детей

Этиология

Синдром Лайела возникает из-за повышенной чувствительности организма к токсическим, лекарственным и инфекционным агентам, что приводит к развитию тяжелой иммуноаллергической патологии, которая может угрожать жизни пациента.

В 30-50% случаев заболевание связано с приемом лекарственных препаратов, но также может быть вызвано интоксикацией химическими веществами или некачественными пищевыми продуктами. Иногда синдрому Лайела предшествует острый инфекционный процесс, который лечится препаратами, что впоследствии может привести к развитию острого эпидермального некролиза.

Патогенез

Предполагается участие аллергических механизмов (III и IV типов аллергических реакций), где препарат играет роль гаптена, фиксирующегося к белкам клеток кожи. Главную роль в развитии заболевания играет цитотоксическое действие лимфоцитов на клетки эпидермиса и/или эпителия. При этом происходит инфильтрация эпидермиса активированными лимфоцитами и макрофагами, выделяющими вещества, которые инициируют формирование клинических симптомов синдрома Лайелла.

Развивается некролиз всех слоев эпидермиса и/или эпителия слизистых внутренних органов с их отслоением. Часто присоединяется бактериальная инфекция и развивается сепсис.

Клиническая картина

Признаки болезни могут появиться после первого приема лекарства через день или до трех недель. Затем заболевание быстро прогрессирует в течение трех дней, сопровождаясь повышением температуры тела до 39-40°C, острыми болями кожи и слизистых оболочек, жжением, парестезией и увеличенной чувствительностью. Появляется резкое ухудшение общего состояния, сопровождающееся головной болью, сонливостью, прострацией и жаждой из-за обезвоживания. Пациенты отказываются от еды из-за болей при глотании. На коже появляется сыпь, которая образует болезненные пятна по всему телу, кроме волосистой части головы. Эпидермис отслаивается, образуя обширные эрозии, а поражения кожи и слизистых напоминают ожоги I–II степени.

Болезнь часто осложняется почечной недостаточностью, бактериальными инфекциями и сепсисом, а летальность очень высока: каждый третий больной умирает из-за сепсиса, желудочнокишечных кровотечений или водно-электролитных нарушений. При благоприятном исходе повторный прием лекарства может привести к рецидиву болезни, который протекает еще быстрее и тяжелее.

Диагностика синдрома Лайелла

Диагностика на ранних и поздних стадиях имеет свои особенности. Если в начале заболевания дифференциальный диагноз проводят с многоформной экссудативной эритемой, скарлатиной, фототоксическими реакциями и пятнисто-папулезными токсидермиями, то на поздних стадиях заболевание необходимо дифференцировать с термическими ожогами, эксфолиативной эритродермией, синдромом Стивенса — Джонсона и пузырчаткой.

До развития некролиза эпидермиса верный диагноз поставить довольно трудно. Диагноз устанавливают при наличии крупных пузырей и положительного симптома Никольского, отсутствии в мазках-отпечатках типичных акантолитических клеток, указании на предшествующий прием медикаментов.

В мазках-отпечатках с эрозий при окраске по Романовскому — Гимзе выявляются кубоидные клетки с крупными ядрами. Сходство с синдромом Лайелла может иметь стафилококковое поражение: в этом случае в мазках-отпечатках определяются большие эпителиальные клетки с маленькими ядрами, а некролиз развивается только в поверхностных отделах эпидермиса.

Лечение

Пациенты с симптомами болезни должны быть госпитализированы в реанимационное отделение или блок интенсивной терапии. Чтобы избежать инфицирования, их следует лечить как ожоговых в максимально стерильных условиях и немедленно прекратить прием подозреваемого лекарства. Для лечения используются глюкокортикостероиды, детоксицирующие средства, антигистаминные препараты, гемосорбцию и другие методы, направленные на поддержание жизненно важных функций. Если возникает вторичная инфекция, проводится антибактериальная терапия.

Местное лечение

Лечение эрозий кортикостероидными аэрозолями (Оксикорт) и смазывание их водными растворами анилиновых красителей является одним из методов наружного лечения.

Для лечения поражений слизистой оболочки полости рта при синдроме Лайелла используются вяжущие, антисептические и обезболивающие средства, нитрофураны. При образовании обширных эрозивных поверхностей проводится лечение открытым способом с обработкой их растительными маслами, витамином А, гелем «Солкосерил». Для профилактики инфицирования на кожу местно назначают 5%-ю дерматоловую мазь, применяют эпителизирующие, кортикостероидные и антибактериальные мази.

При клиническом выздоровлении после выписки из стационара пациент должен продолжать прием кортикостероидов в малых дозах, а постепенную их отмену проводит врач поликлиники. В амбулаторной карте пациента должна быть пометка о лекарственном препарате, вызвавшем заболевание.

Прогноз

Прогноз неблагоприятный: почти 25–50 % больных погибают, несмотря на интенсивную терапию.

Профилактика

Ранняя диагностика и раннее начало кортикостероидной терапии улучшают прогноз.
Для профилактики рекомендовано назначение лекарственных средств с учетом их переносимости в прошлом. Рекомендуется немедленная госпитализация больных с токсикодермиями, сопровождающимися общими явлениями, повышением температуры тела, и лечение их глюкокортикоидами в больших дозах.

Лицам, перенесшим синдром Лайелла, в течение 1–2 лет необходимо ограничить проведение профилактических прививок, пребывание на солнце, применение закаливающих процедур.