Этиология, патогенез, особенности клинического течения, диагностика, лечение синдрома Стивенса-Джонсона у детей

Этиология

Заболевание вызывается инфекционными агентами, лекарственными препаратами, вакцинами оспы, полиомиелита, туберкулеза. Причиной чаще всего являются антибактериальные препараты (антибиотики и сульфаниламиды), нестероидные противовоспалительные средства (салицилаты, фенацетин и др.), барбитураты, седативные препараты. Синдром может наблюдаться при болезнях соединительной ткани, злокачественных новообразованиях, лучевой терапии.

Патогенез

Развитию могут предшествать острые воспалительные заболевания вирусного происхождения. Патогенетическую основу болезни составляет сенсибилизация к лекарственным препаратам.

Клиническое течение

Заболевание обычно начинается остро, с лихорадки, нарушения общего состояния, утомляемости, бессонницы, потери аппетита, насморка, возможны явле-ния артрита, артралгий, миалгий.

На всех участках кожи появляется сыпь, которая через 1–2 часа превращается в пузыри. На коже рук, голеней располагаются эритематозно-папулезные элементы синюшно-красного цвета, вокруг отверстий носа — серозно-геморрагические корочки. Веки отечны, гиперемированы, покрыты геморрагическими корочками. Поражение глаз характеризуется тяжелым катаральным и гнойным конъюнктивитом с развитием пузырьков и эрозий, изъязвлений и рубцовых изменений роговицы.

Слизистая оболочка полости рта вовлекается в процесс в 90 % случаев.

Характерное проявление синдрома — буллезные высыпания на отечной и гиперемированной слизистой глотки, языка, миндалин, десен, которые затем изъязвляются, сливаются и покрываются серовато-белыми пленками или корками.

На губах развивается отек, появляется кровянисто-серозный экссудат, а затем — корки. Часто поражаются половые органы и слизистая оболочка заднего прохода.

Тяжелые общие явления с лихорадкой продолжаются в течение 2–3 недель. На этом фоне в процессе участвуют внутренние органы: легкие, сердце, печень, почки. При лабораторном исследовании в разгар болезни выявляют анемию, лейкоцитоз, увеличение СОЭ.

Течение синдрома Стивенса — Джонсона продолжается около 6 недель. Без лечения летальный исход наступает в 5–10 % случаев (главным образом при сочетании с пневмонией или нефритом).

На месте эрозий после эпителизации может наблюдаться усиленная пигментация.

Возможно рецидивирующее течение болезни продолжительностью от нескольких месяцев до одного года.

Диагностика

Диагностика основывается на данных анамнеза и клинических признаках (максимальная выраженность заболевания через 7–15 дней от начала первых проявлений. Типичные поражения кожи, вовлечение слизистых оболочек. Отслойка эпидермиса на площади поражения менее 10 %).

Специфическая диагностика базируется на учете данных аллергологического анамнеза и методов аллергодиагностики in vitro.

Дифференциальная диагностика

Диффдиагностику проводят с:

• лекарственной токсикодермией;

• болезнью Рейтера;

• болезнью Бехчета;

• тяжелой формой острого герпетического стоматита;

• вульгарной пузырчаткой;
  синдромом Лайелла;

• доброкачественной пузырчаткой слизистых оболочек;

• вторичным сифилисом.

Лечение

Лечение детей с синдромом Стивенса — Джонсона проводится в отделениях интенсивной терапии и аллергологических стационарах и включает в себя:

• устранение этиологического фактора;

• гормонотерапию;

• дезинтоксикацию;

• профилактику вторичного инфицирования;

• парентеральное питание.

Назначают антигистаминные препараты внутримышечно.

Показано системное лечение высокими дозами кортикостероидов. В тяжелых случаях очень осторожно применяют антибиотики широкого спектра действия, дезинтоксикационную терапию.

Стоматолог проводит местное лечение, которое направлено на ликвидацию воспаления, отечности, ускорение эпителизации эрозий. С этой целью назначаются:

• антисептики (мирамистин, октенисепт, орасепт и др.);

• обезболивающие препараты (5–10%-й раствор анестезина на глицерине, 10%-й аэрозоль лидокаина, 1–2%-й раствор пиромекаина, 0,5%-й раствор натрия уснината в 2%-м масляном растворе анестезина, обезболивающий гель «Калгель», желе «Динексан А»);

• гормональные мази (Лоринден, Дермозолон, мази гидрокортизона, преднизолона);

• средства, ускоряющие эпителизацию (масляный раствор витаминов А, Е, актовегин, винилин, солкосерил и др.);

• дезинфицирующие и подсушивающие средства (местно на кожу).

Рекомендуется щадящая диета, физиолечение.

Прогноз

При своевременной и адекватной терапии происходит выздоровление. При тяжелых, осложненных клинических формах синдрома Стивенса — Джонсона существует угроза жизни пациента.