Патогенез заключается в образовании гранулём. В тканях формируется накопление клеток Лангерганса, позже в очаге появляются макрофаги, костная ткань разрушается и замещается гранулёмой. Гранулёмы могут формироваться во многих органах, изменяют их функцию и могут быть причиной летального исхода. В раннем детстве более вероятно диссеминированное течение ГКЛ, в школьном возрасте чаще диагностируются хронические солидные формы.

Основной признак заболевания — патологические клетки Лангерганса, маркёры — тельца Бирбека, антиген СD1a, протеин S-100.

Выделяют 4 основные клинические формы:

I — поражение одной из костей скелета;
II — генерализованное поражение костной системы;
III — генерализованное поражение костной и лимфатической систем;
IV — генерализованное поражение костной и лимфатической систем в сочетании с висцеральными проявлениями.

I форма Х-гистиоцитоза (болезнь Таратынова, или эозинофильная гранулёма)

Процесс хронический, имеет благоприятный прогноз и проявляется деструктивными изменениями в одной из костей скелета.

При локализации в полости рта и поражении костной ткани нижней челюсти пациенты отмечают неприятные ощущения в зубах, быстро нарастающую их подвижность и выпадение.

Объективно отмечают рецессию или изъязвление десны, патологическую подвижность зубов. После удаления зубов лунки заполняются грануляциями, долго не заживают.

На рентгенограмме челюсти – прозрачные зоны с выраженной зоной склероза по периферии. На ранних стадиях болезни проявления в полости рта являются первым и единственным симптомом.

Для ГКЛ характерно поражение плоских костей: черепа, ребер, таза, описано поражение позвонков, бедренной кости. При локализации гранулём в костях черепа появляется симптом Люка: очаговые западения кости.

Возможны наруше- ние осанки, походки, патологические переломы костей, образование свищей на коже, гноетечение из уха.

II–III формы Х-гистиоцитоза (синдром Хенда—Шюллера—Крисчена)

Для этих форм характерно генерализованное поражение костной и лимфатической систем. Заболевание развивается медленно, с периодами ремиссии, в течение многих лет.

Клиническая картина периода обострения:

несахарный диабет, жажда и полиурия, лимфаденит, гепатоспленомегалия;
экзофтальм;
периодонтальный синдром.

Клинические признаки периодонтита — язвенно-некротический гингивит, гнилостный запах изо рта, подвижность зубов. Корни зубов могут быть обнажены, покрыты налетом. Глубокие зубодесневые карманы заполнены грануляциями, имеют изъязвленные края, но признаков гноетечения нет. Поражение костной ткани всегда генерализованное, поражаются и кости челюстей.

Рентгенологическое исследование позволяет выявить существенный диагностический признак: лакунарный тип резорбции в области альвеолярного отростка в со- четании с наличием очагов деструкции в других участках челюстей.

Рентгенологически диагностируются поражения других плоских костей: черепа, грудины, костей таза, лопаточных костей.

IV форма Х-гистиоцитоза (синдром Леттерера—Сиве)

Это генерализованное поражение костной, лимфатической систем в сочетании с висцеральными проявлениями.

Заболевание развивается остро: возникают лихорадка, нарушение аппетита и сна, вялость, сонливость, потеря массы тела.

Затем может появиться мелкая, папулезная либо пятнисто-папулезная сыпь на коже. Наиболее типичная локализация — волосистая часть головы, кожа за ушами, на груди. Присоединяются тяжелый лимфаденит, отит, стоматит, несахарное мочеизнурение, жажда, полиурия, гепатоспленомегалия, диарея, вторичные симптомы патологии сердечно-сосудистой системы. Выражен экзофтальм. Заболевание часто имеет неблагоприятный прогноз.

В полости рта отмечаются явления генерализованного периодонтита с прогрессирующим остеолизом костной ткани.

Рентгенологически определяются остеопороз, диффузное рассасывание межальвеолярных перегородок и очаговое — тела челюсти.

Диагностика

Все пациенты направляются на обследование к онкогематологу. Предположительный диагноз ГКЛ ставят при наличии характерной клинической и рентгенологической картины, описанной выше. Заключительный диагноз ГКЛ ставят с помощью электронной микроскопии при обнаружении в исследуемых тканях телец Бирбека, а также при иммуногистологическом исследовании — обнаружении специфичных для клеток антигенов СD1a.

Лечение

Лечение Х-гистиоцитоза зависит от течения заболевания, локализации дефекта и возраста.

При монофокальном поражении костной системы возможно выскабливание или трепанобиопсия с введением в очаг кортикостероидов.

При полифокальном поражении выбирают между облучением, цитостатической терапией и иммунокоррекцией.

Стоматологическая помощь симптоматическая. Она включает профессиональную гигиену, кюретаж, удаление зубов, находящихся в терминальной стадии, шинирование.