Митохондрии

Кроме того, митохондрии участвуют в начальных этапах синтеза стероидов, нуклеиновых кислот, окисления жирных кислот.

Форма митохондрий различна (эллипсовидная, овальная, сферическая, дискоидальная и пр.), размеры составляют от 0,2 до 2 мкм в ширину и от 2 до 10 мкм в длину. Число митохондрий за­висит от функциональной активности клетки. В цитоплазме они распределены, как правило, в зонах максимального функциониро­вания — в области синтетического и двигательного аппаратов клетки, вблизи ионных насосов. Все митохондрии в клетке объе­диняются под названием хондриом. В одних клетках он представ­лен отдельными органеллами, в других — митохондрии объединя­ются в сеть для обеспечения очень высоких энергозатрат (мито­хондриальный ретикулум вокруг миофибилл) или связываются в цепь (например, в кардиомиоцитах), в третьих — хондриом со­ стоит из одной гигантской митохондрии, например в сперматозо­идах, где митохондрия закручена вокруг осевой части жгутика.

Митохондрии состоят из наружной и внутренней мембран, разделенных межмембранным пространством, и содержат внутрен­ний матрикс.

Наружная мембрана представляет собой мембранную струк­туру с ровной поверхностью. Она обладает высокой проницаемо­стью и содержит молекулы транспортных белков, на ее поверхно­сти находятся рецепторы для белков.

Межмембранное пространство накапливает ферменты и ионы Н+.

Внутренняя мембрана проницаема лишь для мелких ионов, аминокислот, органических фосфатов, содержит белки — переносчики АТФ и АДФ, а также ферменты дыхательной цепи и АТФ-синтетазные комплексы. В целях увеличения площади поверхности внутренняя мембрана формирует складки, или кристы, количество которых в одной митохондрии составляет несколько десятков. Форма кристы у большинства клеток пластинчатая, в некоторых клетках содержатся везикулярные кристы (в эндокринных клетках, продуцирующих стероидные гормоны). На кристах находятся элементарные грибовидные частицы, обеспечивающие сопряжение процессов окисления и фосфорилирования. При распаде фосфатных связей АТФ освобождается большое количество энергии, необходимое для жизнедеятельности клетки.

Обнаруживаются гранулы с Са2+ и Mg2+ , рибосомы и ДНК.

Особенностью митохондрий является наличие в матриксе собственного генома, представленного митохондриальной ДНК (мтДНК), которая включает 37 генов и обеспечивает синтез 5-6 % белков митохондрии, в основном для транспортной системы и синтеза ферментов. Синтез других белков и репликация митохондрий контролируются ядерной ДНК. Наследование мтДНК у человека происходит только от матери.

В связи с тем что в матриксе митохондрий постоянно протекают окислительные процессы, часто встречаются мутации мтДНК, проявляющиеся в качестве митохондриальных болезней.

Жизненный цикл митохондрий составляет около 10 суток. По окончании этого промежутка времени они подвергаются разрушению аутофагией, новые органеллы формируются путем перешнуровки (деления) зрелых митохондрий.