Митохондрии
НАВИГАЦИЯ ПО СТРАНИЦЕ
легко понять и запомнить
Преобразователями энергии, или «силовыми станциями», для всех внутриклеточных реакций являются митохондрии — мембранные полуавтономные органеллы, обеспечивающие клетку энергией, запасаемой в виде макроэргических связей АТФ и получаемой благодаря процессам окисления этих фосфатных связей.
Кроме того, митохондрии участвуют в начальных этапах синтеза стероидов, нуклеиновых кислот, окисления жирных кислот.
Форма митохондрий различна (эллипсовидная, овальная, сферическая, дискоидальная и пр.), размеры составляют от 0,2 до 2 мкм в ширину и от 2 до 10 мкм в длину. Число митохондрий зависит от функциональной активности клетки. В цитоплазме они распределены, как правило, в зонах максимального функционирования — в области синтетического и двигательного аппаратов клетки, вблизи ионных насосов. Все митохондрии в клетке объединяются под названием хондриом. В одних клетках он представлен отдельными органеллами, в других — митохондрии объединяются в сеть для обеспечения очень высоких энергозатрат (митохондриальный ретикулум вокруг миофибилл) или связываются в цепь (например, в кардиомиоцитах), в третьих — хондриом со стоит из одной гигантской митохондрии, например в сперматозоидах, где митохондрия закручена вокруг осевой части жгутика.
Митохондрии состоят из наружной и внутренней мембран, разделенных межмембранным пространством, и содержат внутренний матрикс.
Наружная мембрана представляет собой мембранную структуру с ровной поверхностью. Она обладает высокой проницаемостью и содержит молекулы транспортных белков, на ее поверхности находятся рецепторы для белков.
Межмембранное пространство накапливает ферменты и ионы Н+.
Внутренняя мембрана проницаема лишь для мелких ионов, аминокислот, органических фосфатов, содержит белки — переносчики АТФ и АДФ, а также ферменты дыхательной цепи и АТФ-синтетазные комплексы. В целях увеличения площади поверхности внутренняя мембрана формирует складки, или кристы, количество которых в одной митохондрии составляет несколько десятков. Форма кристы у большинства клеток пластинчатая, в некоторых клетках содержатся везикулярные кристы (в эндокринных клетках, продуцирующих стероидные гормоны). На кристах находятся элементарные грибовидные частицы, обеспечивающие сопряжение процессов окисления и фосфорилирования. При распаде фосфатных связей АТФ освобождается большое количество энергии, необходимое для жизнедеятельности клетки.
Митохондриальный матрикс — гомогенное мелкозернистое вещество умеренной плотности, заполняет внутреннюю полость митохондрий, содержит ферменты цикла Кребса, окисления жирных кислот и некоторых других систем.
Обнаруживаются гранулы с Са2+ и Mg2+ , рибосомы и ДНК.
Особенностью митохондрий является наличие в матриксе собственного генома, представленного митохондриальной ДНК (мтДНК), которая включает 37 генов и обеспечивает синтез 5-6 % белков митохондрии, в основном для транспортной системы и синтеза ферментов. Синтез других белков и репликация митохондрий контролируются ядерной ДНК. Наследование мтДНК у человека происходит только от матери.
В связи с тем что в матриксе митохондрий постоянно протекают окислительные процессы, часто встречаются мутации мтДНК, проявляющиеся в качестве митохондриальных болезней.
Жизненный цикл митохондрий составляет около 10 суток. По окончании этого промежутка времени они подвергаются разрушению аутофагией, новые органеллы формируются путем перешнуровки (деления) зрелых митохондрий.
Полезные ссылки:
