Основные причины и дифференциальная диагностика желтух (надпеченочная, печеночная и подпеченочная)

Показатели билирубина в норме: моча – отсутствует; кровь – общий билирубин 8,5 – 20,5 мкмоль/л (75% свободный, 25% прямой).

Классификация желтух по патогенезу:

• Надпеченочная.

• Печеночная.

• Подпеченочная.

При патологии резко меняется количество прямого и непрямого билирубина и соотношение между ними. Для дифференциальной диагностики желтух важно определить обе формы билирубина в крови

Надпеченочная (гемолитическая) желтуха

Основной патологический процесс локализуется вне печени – повышенный гемолиз эритроцитов. Гемолиз может быть внутрисосудистый и внесосудистый (в селезенке и печени).

Причины механического разрушения эритроцитов:

• Травмирование в малых кровеносных сосудах (маршевая гемоглобинурия).

• Турбулентный кровяной поток (дисфункция протезированных клапанов сердца).

• Прохождение через депозиты фибрина в артериолах (тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, гемолитико-уремический синдром, ДВС-синдром).

• Несовместимость эритроцитов по АВО или резус системам (острая посттрансфузионная реакция).

• Влияние комплемента (пароксизмальная ночная гемоглобинурия, пароксизмальная холодовая гемоглобинурия).

• Прямое токсическое воздействие (гемолитические яды, инфекции).

• Тепловой удар.

Механизмы развития надпеченочной желтухи – повышенное образование билирубина и недостаточность функции захвата билирубина печенью.

Клиника надпеченочной желтухи

• Умеренная желтушность (как правило желтые слизистые и склеры, а кожа бледная).

• Гепатоспленомегалия.

• ОАК (анемия, ретикулоцитоз, полихроматофильные эритроциты).

• БХК (повышен общий билирубин, повышен уровень непрямого билирубина, прямой билирубин в норме или слегка повышен).

• ОАМ (повышено содержание уробилиногена и стеркобилиногена, билирубинурии нет. Моча темная).

• Кал (повышен стеркобилиноген. Кал гиперхоличный — темный).

Печеночная (паренхиматозная) желтуха

Основной патологический процесс локализуется в печени – поражение гепатоцитов.

Ведущие механизмы развития печеночной желтухи:

• Нарушение экскреции и захвата билирубина, регургитация билирубина (печеночно-клеточная желтуха, острый и хронический гепатит, цирроз печени).

• Нарушение экскреции и регургитация билирубина (холестатическая желтуха, холестатический гепатит, первичный билиарный цирроз печени, идиопатический возвратный холестаз).

• Нарушение конъюгации и захвата билирубина (энзимопатическая желтуха при синдромах Жильбера и Криглера-Найяра).

• Нарушение экскреции билирубина (синдромы Дабина-Джонсона и Ротора).

Клиника печеночной желтухи при вирусных гепатитах

• Общее состояние нарушено, симптомы интоксикации.

• Желтушность склер и кожи умеренно выражены.

• Гепатоспленомегалия.

• Геморрагический синдром.

• Тяжесть и боль в правом подреберье.

• Неустойчивый кожный зуд.

• ОАК (лейкопения, нейтропения, относительный лимфоцитоз и моноцитоз).

• БХК (Повышен уровень общего билирбина за счет повышения прямого билирубина и относительного повышения Непрямого билирубина, ↑АЛТ (особенно), ↑АСТ, коэффициент де Ритиса <1,33, ↑тимоловая проба, ↓альбумины, ↓фибриноген , ПТИ < 80%).

• ОАМ (темная, появляются желчные пигменты).

• Кал (ахоличный стул, понижается содержание стеркобилиногена).

Подпеченочная желтуха

Обусловлена нарушением проходимости желчных протоков.

Ведущий механизм – нарушение экскреции и регургитация билирубина.

По характеру закупорки выделяют:

• Интраканаликулярная (закупорка желчных протоков камнем, опухолью, паразитами, воспалительным экссудатом).

• Экстраканаликулярная (закупорка опухолью, эхинококком).

Клиника подпеченочной желтухи

• Желтуха с зеленоватым или зеленовато-серым оттенком.

• Гепатомегалия, реже спленомегалия.

• Устойчивый кожный зуд.

• БХК (высокий уровень прямого билирубина (>20% от нормы), ↑ГГТП, ↑ЩФ, ↑холестерин, ↑холестерол, ↑желчных кислот, остроченное умеренное повышение АЛТ, АСТ АЛТ/АСТ <1,33, синтетическая функция печени не нарушена).

• ОАМ (холурия – моча темная, конъюгированный билирубин в моче).

• Кал (ахоличный стул, резкое снижение стеркобилиногена вплоть до полного отсутствия).