Болезнь Фалло: гемодинамические нарушения, клиническая картина, диагностика, показания к хирургическому лечению, методы и сроки оперативных вмешательств
НАВИГАЦИЯ ПО СТРАНИЦЕ
легко понять и запомнить
NB! Синий порок
Гемодинамика
Сужение легочной артерии → сопротивление на пути тока крови из ПЖ в легочную артерию → гипертрофия ПЖ; Венозная кровь минует МКК, поступает в ЛЖ и аорту → БКК перегружается → снабжение О2 падает → гипоксия органов и тканей.
Патогенез болезни Фалло
Недогрузка малого круга.
Попадание венозной крови в аорту.
Полицитемия.
Цианотично-одышечные приступы.
Кислородное голодание тканей.
Симптомы болезни Фалло
Ограничение подвижности.
Цианоз (барабанные палочки).
Цианотично-одышечные приступы.
Полицитемия.
Систолическое дрожание, шум.
R-лог. – обедненный легочной рисунок, выраженная талия сердца, аорта смещена вправо, большой правый желудочек.
Зондирование АКГ, эхолокация.
Диагностика
«Сердечный горб».
Укорочение I тона на верхушке сердца и ослабление II тона на легочной артерии.
Во втором—третьем межреберье у левого края грудины выслушивается систолический шум.
На фонокардиограмме регистрируется шум над легочной артерией.
ЭКГ: признаки гипертрофии правого желудочка.
Рентген: увеличение тени сердца, смещение верхушки сердца влево и вверх, западение контура сердца на уровне дуги легочной артерии, расширение восходящей части и дуги аорты. Сердце при этом принимает форму «деревянного башмака».
ТРИАДА ФАЛЛО – встречается у новорожденных в 2 - 5% случаев.: 1 – стеноз легочной артерии; 2 –ДМПП; 3 – гипертрофия миокарда правого желудочка.
ТЕТРАДА ФАЛЛО – один из самых распространенных цианотических пороков сердца. Встречается у новорожденных в 8% случаев, у детей старшего возраста – 12 – 14%. Впервые порок описал французский врач Этьен-Луи Атур Фалло в 1888 году. 1 – стеноз легочной артерии; 2 – высокий ДМЖП; 3 – широкая и вправосмещённая аорта (декстрапозиция аорты); 4 – гипертрофия правого желудочка.
ПЕНТАДА ФАЛЛО = ТЕТРАДА ФАЛЛО + ДМПП.
Выделяют 3 клинико–анатомические варианты порока: 1 – тетрада Фалло с атрезией устья легочной артерии; 2 – классическая форма с различной степенью стеноза; 3 – бледная форма тетрады Фалло. Диагностика: эхокардиоскопия, зондирование правых отделов сердца. Лечение – хирургическое: ликвидация стеноза легочной артерии + устранение ДМПП. Оптимальный возраст для хирургического лечения – 7 – 10 лет. Летальность 20 – 25%. NB! Паллиативные операции при выраженном цианозе: операция Брока (иссечение подклапанного кольца), Поттса(создание искусственного боталлова протока), Блелока-Тауссиг ( наложение соустья между левой подключичной артерией и левой ветвью лёгочной артерии).
Полезные ссылки:
