Болезнь Фалло: гемодинамические нарушения, клиническая картина, диагностика, показания к хирургическому лечению, методы и сроки оперативных вмешательств

Гемодинамика

Сужение легочной артерии → сопротивление на пути тока крови из ПЖ в легочную артерию → гипертрофия ПЖ; Венозная кровь минует МКК, поступает в ЛЖ и аорту → БКК перегружается → снабжение О2 падает → гипоксия органов и тканей.

Патогенез болезни Фалло

Недогрузка малого круга.

Попадание венозной крови в аорту.

Полицитемия.

Цианотично-одышечные приступы.

Кислородное голодание тканей.

Симптомы болезни Фалло

• Ограничение подвижности.

• Цианоз (барабанные палочки).

• Цианотично-одышечные приступы.

• Полицитемия.

• Систолическое дрожание, шум.

• R-лог. – обедненный легочной рисунок, выраженная талия сердца, аорта смещена вправо, большой правый желудочек.

• Зондирование АКГ, эхолокация.

Диагностика

• «Сердечный горб».

• Укорочение I тона на верхушке сердца и ослабление II тона на легочной артерии.

• Во втором—третьем межреберье у левого края грудины выслушивается систолический шум.

• На фонокардиограмме регистрируется шум над легочной артерией.

• ЭКГ: признаки гипертрофии правого желудочка.

• Рентген: увеличение тени сердца, смещение верхушки сердца влево и вверх, западение контура сердца на уровне дуги легочной артерии, расширение восходящей части и дуги аорты. Сердце при этом принимает форму «деревянного башмака».

1. ТРИАДА ФАЛЛО – встречается у новорожденных в 2 - 5% случаев.: 1 – стеноз легочной артерии; 2 –ДМПП; 3 – гипертрофия миокарда правого желудочка.

2. ТЕТРАДА ФАЛЛО – один из самых распространенных цианотических пороков сердца. Встречается у новорожденных в 8% случаев, у детей старшего возраста – 12 – 14%. Впервые порок описал французский врач Этьен-Луи Атур Фалло в 1888 году. 1 – стеноз легочной артерии; 2 – высокий ДМЖП; 3 – широкая и вправосмещённая аорта (декстрапозиция аорты); 4 – гипертрофия правого желудочка.

3. ПЕНТАДА ФАЛЛО = ТЕТРАДА ФАЛЛО + ДМПП.

Выделяют 3 клинико–анатомические варианты порока: 1 – тетрада Фалло с атрезией устья легочной артерии; 2 – классическая форма с различной степенью стеноза; 3 – бледная форма тетрады Фалло. Диагностика: эхокардиоскопия, зондирование правых отделов сердца. Лечение – хирургическое: ликвидация стеноза легочной артерии + устранение ДМПП. Оптимальный возраст для хирургического лечения – 7 – 10 лет. Летальность 20 – 25%. NB! Паллиативные операции при выраженном цианозе: операция Брока (иссечение подклапанного кольца), Поттса(создание искусственного боталлова протока), Блелока-Тауссиг ( наложение соустья между левой подключичной артерией и левой ветвью лёгочной артерии).