Бронхоэктатическая болезнь: классификация, этиология, патогенез, клиническая картина, показания к оперативному лечению

Бронхоэктазы в 50 % случаев бывают двусторонними, локализуются в нижних долях легких или язычковом сегменте левого легкого. Они могут быть: первичными, т. е. самостоятельным патологическим процессом (в этом случае говорят о бронхоэктатической болезни), вторичными — при туберкулезе, опухолях, хронических абсцессах легких. Бронхоэктазы могут быть врожденными и приобретенными.

Врожденные бронхоэктазы встречаются редко. Они обусловлены эмбриональными пороками развития бронхов, например при кистозной гипоплазии легкого, сотовом легком. Приобретенные бронхоэктазы развиваются у детей в первые 3 года жизни в 50 % случаев на фоне пневмонии, осложняющей течение детских острых болезней — кори, коклюша и др.

Этиология и патогенез.

Развитию бронхоэктазов способствуют следующие факторы: изменения эластических свойств стенки бронха врожденного или приобретенного характера; закупорка просвета бронха опухолью, гнойной пробкой, инородным телом или вследствие отека слизистой оболочки; повышение внутрибронхиального давления (например, при длительно непрекращающемся кашле). При закупорке бронха инородным телом или длительном нарушении проходимости его вследствие отека слизистой оболочки развиваются воспалительные изменения в стенке бронха, возникает ателектаз доли или сегмента. При достаточной его продолжительности часть легкого сморщивается, нарастает отрицательное внутриплевральное давление, что наряду с повышением внутрибронхиального давления может способствовать расширению концевых отделов бронхов. Застой слизи в расширенных бронхах + развитие инфекции, воспаление слизистой оболочки бронха и перибронхиальной ткани, превращение ворсинчатого эпителия бронхов в многослойный плоский, разрушение эластических и мышечных элементов стенки бронхов. Бронхоэктатическая болезнь.

Патологоанатомическая картина. Различают бронхоэктазы цилиндрические и мешотчатые; сочетающиеся с ателектазом (ателектатические) и без него.

Клиническая картина и диагностика.

Многолетнее течение с периодическими обострениями. Больных многие годы беспокоит только кашель с постепенно увеличивающимся количеством мокроты. Периоды относительного благополучия сменяются периодами обострений, во время которых o повышается температура тела, o выделяется значительное количество мокроты (от 5 до 200—500 мл и более). Мокрота слизисто-гнойная или гнойная, при стоянии в сосуде разделяется на 3 слоя (нижний — гной, средний — серозная жидкость, верхний — слизь). Нередко в мокроте видны прожилки крови. o Примерно у 10 % больных бывают легочные кровотечения. Источниками кровохарканья и кровотечений являются аневризматически расширенные мелкие сосуды в подвергающейся гнойной деструкции слизистой оболочке бронхов. o боль в груди, одышка. o ломящие боли в конечностях (синдром гипертрофической остеоартропатии, описанный Пьером Мари и Бамбергером). У больных бронхоэктатической болезнью во II стадии развития трудоспособность резко снижена, в III стадии больные нетрудоспособны. Классический признак бронхоэктатической болезни — пальцы в виде барабанных палочек ногти в виде часовых стекол. При осмотре часть грудной клетки на стороне поражения легкого отстает при дыхании. При перкуссии определяется укорочение легочного звука или тупость. При аускультации прослушиваются крупно- и среднепузырчатые влажные хрипы, обычно по утрам, до того как больной откашляется. После откашливания большого количества мокроты нередко выслушиваются лишь сухие свистящие хрипы. В период ремиссии данные исследования крови и мочи могут не отличаться от нормальных. В крови в период обострений появляется лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, увеличивается СОЭ. Тяжелые формы заболевания сопровождаются гипопротеинемией, гипоальбуминемией. В моче появляются белок, цилиндры. Рентгенологическое исследование и компьютерная томография . Изменения резче выражены при ателектатических бронхоэктазах. Пораженный отдел легкого выявляется на рентгенограмме в виде треугольной тени с вершиной у корня легкого. Размер доли значительно меньше соответствующего отдела(доли,сегмента) здорового легкого. При ателектазе нескольких сегментов появляются также смещение тени средостения в сторону ателектаза, подъем купола диафрагмы на стороне поражения. Иногда на рентгенограммах и особенно на компьютерных гемограммах видны кольцевидные тени, тяжистый легочный рисунок, обусловленный перибронхитом.

Бронхография.

Бронхоэктазы выявляются в виде множественных цилиндрических или мешотчатых расширений бронхов с четкими контурами. В области расположения бронхоэктазов мелкие разветвления бронхов и альвеолы контрастным веществом не заполняются.

Наиболее частыми осложнениями бронхоэктатической болезни являются повторные кровотечения, эмпиема плевры, спонтанный пневмоторакс, абсцессы и гангрена легких, абсцессы головного мозга, менингит.

Дифференциальная диагностика.

Бронхоэктатическую болезнь следует дифференцировать от абсцесса (абсцессов) легкого, центральной карциномы и туберкулеза легких, при которых бронхоэктазы могут быть следствием закупорки бронха. От указанных заболеваний бронхоэктатическую болезнь отличают большая длительность заболевания с характерными обострениями, большое количество мокроты, отсутствие в ней микобактерий туберкулеза, более частая нижнедолевая локализация процесса, относительно удовлетворительное состояние больных при распространенном поражении легких.

Лечение.

Консервативное лечение показано больным в I и некоторым больным во II стадии заболевания, а также больным, которым хирургическое лечение противопоказано. Хирургическое лечение показано больным во II—III стадии заболевания, преимущественно при локализованных формах, когда поражение распространяется на сравнительно ограниченную часть легкого, удаление которой не отразится на качестве жизни больного. При IIIб стадии радикальная операция невыполнима из-за распространенности процесса и необратимых нарушений функции внутренних органов.