Диффузный токсический зоб: этиопатогенез, клиническая картина, диагностика, показания к оперативному лечению, виды операций

Этиопатогенез

• Первичный дефект Т-супрессоров.

• АутоАТ к рецепторам ТТГ мембраны тиреоцитов (тиреоидстимулирующие IgG).

• Гиперфункция ЩЖ, пролиферация фолликулярных клеток.

• Диффузное увеличение ЩЖ, повышенный синтез тиреоидных гормонов.

Синдром тиреотоксикоза

• Эндокринная офтальмопатия (40-50%);

• претибиальная микседема;

• муцинозные изменения кожи на голени;

• акропатия (2%).

Клиническая картина

Глазные симптомы — возникают вследствие нарушения симпатической иннервации глазодвигательных мышц и повышения их тонуса.

• Симптом Грефе — отставание верхнего века от края роговицы придвижении глазного яблока вниз.

• Симптом Кохера — отставание края радужки от верхнего века при взгляде вверх.

• Симптом Краузе — усиленный блеск глаз.

• Симптом Дальримпля — широкое раскрытие глазных щелей, «удивленный взгляд».

• Симптом Розенбаха — мелкое и быстрое дрожание опущенных или слегка сомкнутых век.

• Симптом Штелльвага — редкие и неполные мигательные движения в сочетании с ретракцией верхнего века.

• Симптом Мебиуса — нарушение конвергенции.

Глазные симптомы необходимо отличать от эндокринной офтальмопатии (ЭОП), которой страдают значительное количество пациентов с ДТЗ – обусловлена перекрестным реагированием антител к ЩЖ с жировой и соединительной тканями глазницы, в которых была обнаружена экспрессия рецептора ТТГ. Под влиянием антител развиваются отек и увеличение объема ретробульбарной клетчатки, миозит и разрастание соединительной ткани экстраокулярных мышц. Это сопровождается протрузией глазных яблок и недостаточному смыканию век, что приводит высыханию роговицы. Со временем инфильтрация и отек переходят в фиброз, в результате чего изменения глазных мышц становятся необратимыми.

Клинически наличие ЭОП проявляется экзофтальмом, болями в области глазной орбиты, ощущением «песка в глазах», слезотечением, двоением в глазах, ограничением подвижности глазных яблок, признаками конъюнктивита, кератита. Иногда заболевание приобретает злокачественное течение, развиваются асимметрия и протрузии глазных яблок вплоть до полного выпадения одного из них из орбиты.

Выделяют 3 стадии ЭОП:

1. припухлость век, ощущение песка в глазах, слезотечение;

2. диплопия, ограничение отведения глазных яблок, парез взора кверху;

3. неполное закрытие глазной щели, изъязвление роговицы, стойкая диплопия, атрофия зрительного нерва.

Диагностика

• клиническая картина;

• лабораторно: снижение концентрации ТТГ и повышение концентрации свТ4, а также повышение концентрации антител к ТПО, тиреоглобулину и рецепторам ТТГ;

• УЗИ – диффузное или диффузно-узловое увеличение размеров ЩЖ;

• усиленная васкуляризация по данным допплерографии;

• при радионуклидном сканировании – повышенный захват радиофармпрепарата (РФП) всей тканью железы.

Лечение

Медикаментозное лечение при впервые выявленном ДТЗ, небольших размерах железы (до 40 мл), отсутствии узловой патологии.

Для блокады синтеза тиреоидных гормонов используют тиреостатики: производные имидазола (тиамазол) и тиоурацила (пропилтиоурацил). Тиреостатики подавляют действие тиреопероксидазы (ТПО) ингибируют окисление йода, йодирование тиреоглобулина и конденсацию йодтирозинов.

Тиамазол назначают в дозе до 60мг/сут, пропилтиоурацил – до 400 мг/сут. После достижения эутиреоидного состояния дозу препарата снижают до поддерживающей, а для профилактики зобогенного эффекта тиреостатика дополнительно назначают левотироксин натрия по принципу «блокируй и замещай».

Симптоматическое лечение:

• Седативные препараты.

• β-адреноблокаторы.

Надпочечниковая недостаточность и ЭОП являются показаниями для назначения глюкокортикоидов.

Курс лечения продолжается в течение 1,5-2 лет под контролем ТТГ и свТ4. Стойкая ремиссия достигается в 15-40% случаев.

Хирургическое вмешательство

Основное его преимущество – быстрота ликвидации тиреотоксикоза.

• невозможность достижения стойкой ремиссии на фоне адекватного медикаментозного лечения в течение 12-24 месяцев;

• непереносимость тиреостатической терапии;

• объем ЩЖ более 60 мл;

• наличие узловой патологии железы.

Хирургическое лечение проводится после медикаментозной подготовки тиреостатиками, целью которой является достижение эутиреоидного состояния для профилактики тиреотоксического криза в ближайшем послеоперационном периоде.

При неэффективности (непереносимости) тиреостатической терапии показано применение плазмафереза.

Радиойодтерапия – относительно простой, неинвазивный, эффективный и, вероятно, наиболее экономичный метод лечения ДТЗ.

Однозначного мнения о возможности канцерогенного действия радиоактивного йода пока нет.

Препаратом выбора является 131I, который имеет короткий период полураспада (8 сут).

• при неэффективности медикаментозного лечения;

• при рецидиве тиреотоксикоза;

• непереносимости тиреостатиков;

• наличии соматических противопоказаний к хирургическому лечению;

• при отказе пациента от операции.

Противопоказания:

• при наличии узлов ЩЖ;

• возраст до 18 лет;

• беременность и лактация;

• большой размер зоба;

• компрессионный синдром.

Тяжелым осложнением тиреотоксикоза является тиреотоксический криз (ТТ).

ТТ сопровождается резким обострением тиреотоксикоза и развитием критического состояния, угрожающего жизни больного.

Единого мнения о патогенезе ТТ нет; провоцируют его такие факторы, как операционная травма с поступлением в кровь большого количества тиреоидных гормонов, повышение чувствительности к катехоламинам, относительная недостаточность коры надпочечников, активация симпатико-адреналовой системы.

ТТ может развиться и без хирургического вмешательства; в таких случаях провоцирующими факторами выступают инфекционные заболевания, психическая или физическая травма, токсикоз беременных, радиойодтерапия или внезапная отмена тиреостатиков.

Клиническая картина ТТ развивается остро и характеризуется резким обострением всех симптомов тиреотоксикоза. У пациентов развивается двигательное и психическое возбуждение, лихорадка, одышка, тахикардия. Тошнота, рвота, боль в животе могут симулировать картину «острого живота». В дальнейшем психическое возбуждение переходит в бредовое состояние с развитием сопора и комы. Развивается анурия. Неблагоприятным прогностическим признаком считается желтуха, предшествующая острой печеночной недостаточности. Самое опасное осложнение – острая сердечно- сосудистая недостаточность, спровоцированная дистрофией миокарда и резким снижением его функциональных резервов, которые усугубляются гипоксией, микроциркуляторными и метаболическими нарушениями; летальность при этом достигает 50%.

Комплексное лечение ТТ проводится в условиях отделения интенсивной терапии и включает назначение глюкокортикоидов, тиреостатиков, дезинтоксикационную терапию и коррекцию водно-электролитных и сердечно- сосудистых нарушений, седативную терапию.

Проведение адекватной предоперационной подготовки пациентов с использованием плазмафереза, гемосорбции и гипербарической оксигенации позволило снизить частоту ТТ в раннем послеоперационном периоде до 0,01%.