Коарктация аорты: клиническая картина, диагностика, дифференциальная диагностика, принципы лечения

КА – один из самых частых врожденных пороков развития сердечнососудистой системы у детей; у детей первого года жизни встречается в 7,5% случаев, в 2-2,5 раза чаще – у лиц мужского пола, у 60-70% больных сочетается с другими ВПС.

КЛИНИКА И ДИАГНОСТИКА

Клиническая картина КА складывается из симптомов гипертонии верхней и гипотонии нижней половины туловища, симптомов перегрузки левого желудочка, а также признаков развития коллатерального кровообращения. Больные обычно жалуются на головные боли, шум в ушах, бессонницу, носовые кровотечения, одышку, боли в сердце, повышенную общую утомляемость, утомляемость нижних конечностей. У большинства наблюдается выраженная пульсация сосудов шеи и межреберных промежутков, интенсивная загрудинная пульсация и пульсация мягких тканей грудной клетки. Пульс на лучевых артериях напряженный, высокий и скорый, АД на верхних конечностях составляет 240/105-150/85 мм рт. ст. Над сердцем, аортой и легочной артерией слышен систолический шум, который проводится в межлопаточную область, пульсация брюшной аорты не определяется, пульс на бедренных артериях резко ослаблен. На ЭКГ отмечают признаки хронической ишемии миокарда и дефицита коронарного кровотока.

На рентгенограмме грудной клетки выявляют узуры нижних краев V-VIII ребер, реже – VII-X, конфигурация сердца аортальная, начало нисходящей аорты не видно, отмечается пульсация большой амплитуды на левом желудочке и восходящей аорте и отсутствие пульсации на месте дуги аорты.

Наиболее ценные сведения дает аортография, определяющая локализацию и протяженность сужения, а также рентгенография желудка с контрастированием пищевода, позволяющая выявить его отклонение на уровне КА вследствие постстенотического расширения аорты.

Эхокардиография позволяет установить характер и степень сужения аорты, тип сопутствующих ВПС, оценить сократительную способность миокарда, особенности кровотока в аорте и направление сброса крови.

Дифференциальную диагностику КА проводят с вазоренальной гипертензией, эссенциальной гипертензией, аортальными пороками сердца, неспецифическим аортитом.

Выделяют 5 периодов в развитии заболевания: критический (в течение первого года жизни); период приспособления (1-5 лет, жалоб нет); период компенсации (5-15 лет, заболевание обнаруживается при врачебном осмотре); период относительной декомпенсации (соответствует периоду полового созревания, появляются жалобы, больной обращается к врачу); период декомпенсации (20-40 лет, жалобы характерны для гипертонической болезни).

Прогноз заболевания неблагоприятный.

ЛЕЧЕНИЕ

Единственный метод лечения КА – хирургическая операция.

Оптимальный возраст для вмешательства – 3-5 лет, когда d аорты составляет 70% от диаметра сосуда у взрослых и возможно наложение прямого аортального анастомоза. Методы операций – резекция суженного участка с пластикой, пластика аорты, вшивание заплаты, резекция с протезированием. В грудном возрасте проводят операцию Вальдхаузена! – истмопластику аорты лоскутом левой подключичной артерии. Осложнениями операции являются кровотечение, ранение грудного лимфатического протока, ишемия спинного мозга, абдоминальный болевой синдром, гипертензионный синдром.

Послеоперационная летальность зависит от возраста пациента, стадии заболевания, сочетания с другими ВПС и составляет, в среднем, 12,9%.