Специальные методы исследования, клиническая картина, диагностика синдрома портальной гипертензии, дифференциальная диагностика

Методы исследования

Анамнез (оперативные вмешательства, гнойно-септические и инфекционные заболевания, паразитарные, наличие хронической патологии, длительный приѐм ЛС), злоупотребление алкоголем, лихорадка неясной этиологии, работа с токсинами);

Жалобы (похудение; болевой синдром; астенический; диспептический синдром; холестатический; пищеводно-желудочные (прямокишечные) кровотечения; появление венозного рисунка на передней брюшной стенке; асцит /увеличение в размерах живота/ ).

Объективно

• клинические признаки хронического гепатита (цирроза);

• расширение вен передней брюшной стенки («голова медузы»);

• гепатомегалия, спленомегалия;

• кожный геморрагический синдром (проявление гиперспленизма - панцитопения);

• отеки (диспротеинемия);

• энцефалопатия — синдром, объединяющий неврологические и психоэмоциональные нарушения, обусловленные метаболическими нарушениями в центральной нервной системе /влияние аммиака, фенолов, токсинов энтеробактерий;

• эйфория → депрессивный синдром, замедленная речь, тремор пальцев рук, изменение почерка → сонливость, неадекватность поведения, нарушение сна, изменения электроэнцефалограммы.

Инструментальные методы

• Ультразвуковое исследование: увеличение в размерах печени и селезенки, появление портальных коллатералей, наличие свободной жидкости в брюшной полости (асцит), увеличение в размерах вен портальной системы, визуализация варикозно расширенныих вен в забрюшинном, подпеченочном пространстве, малом тазу.

• Пункционная биопсия печени под УЗИ контролем: поиск цирроза, фиброза, гепатита, метастазов и т.д.

• Пункция брюшной полости под УЗИ контролем: эвакуация и анализ асцитической жидкости.

• Доплерография: оценка обеих венозных систем печени путем визуализации долевых и сегментарных ветвей воротной вены, а также печеночных вен, впадающих в нижнюю полую вену, визуализация самопроизвольно образовавшихся коллатералей – анастомозов.

Для подтверждения цирроза печени в стадии компенсации определяют наличие триады симптомов:

1. снижение максимальной скорости потока крови в воротной вене;

2. увеличение селезенки по длине больше возрастной нормы;

3. снижение количества тромбоцитов, характерное в 98% случаев для цирроза печени.

Резкое увеличение скорости потока в главном стволе воротной вены и замедление в долевых ветвях является признаком внутрипеченочного порто-системного шунтирования.

• Рентгенологическое исследование: применяют R-графию пищевода и желудка с использованием контрастного вещества, что позволяет выявить наличие варикозно-расширенных вен (в виде множественных дефектов заполнения контрастом соответствующих отделов пищевода и желудка), признаки рефлюкс-эзофагита.

• Магниторезонансная томография позволяет получить изображение паренхиматозных органов брюшной полости, крупных сосудов, в которых текущая кровь выполняет роль естественного контраста, а также забрюшинного пространства; обеспечивает диагностику диффузных и очаговых заболеваний печени и других органов.

• КТ: проводится для подтверждения (исключения) диффузного (очагового) поражения печени.

• Ангиография с селективной целиако- или мезентерикографией, в венозной фазе исследования, позволяет четко визуализировать воротную вену и ее притоки. При введении контрастного вещества в селезеночную артерию четко идентифицируется селезеночная вена и ее основные притоки. Введение контраста в верхнюю брыжеечную артерию позволяет получить визуализацию верхней брыжеечной и воротной вен. Данное исследование позволяет также четко идентифицировать размер сосудов, характер и направление кровотока в основных венозных коллатералях, таких как левая желудочная и нижняя брыжеечная вена.

• Нижняя либо верхняя каваграфия выполняется при подозрении на надпеченочный блок ПГ.

• Сцинтиграфия печени и селезенки позволяет установить снижение и неравномерность накопления радиоизотопа в печени, заметное снижение интенсивности выделения изотопа в кровь, увеличение или уменьшение размеров печени, увеличенную в размерах селезенку, активно накапливающую изотоп.

• При эндоскопическом исследовании производится визуализация вен пищевода, их размеров (по Шерцингеру), наличие эзофагита. Проводится обязательный осмотр кардиального отдела и дна желудка на наличие гроздей расширенных вен дна желудка при отсутствии таковых в н/3 пищевода, что является признаком сегментарной портальной гипертензии. Выполняют осмотр ДПК на предмет язвенной болезни.

• Ректороманоскопия (колоноскопия) выявляет расширенные геморроидальные вены. Данные исследования выполняют для исключения опухолевого поражения кишечника.

• Спленопортография является инвазивным методом и представляет собой манометрию портальной системы для визуализации хода селезеночной вены и выбора типа анастомоза. Подтверждают наличие или отсутствия подпеченочного блока (кавернозную трансформацию, тромбоз воротной вены). Осуществляют визуализацию основных путей сброса крови (коллатерали). При невозможности проведения спленопортографии (в анамнезе спленэктомия) выполняется чрезкожная транспеченочная портография.

• Реогепатография — это графический метод исследования кровотока печени, основанный на регистрации колебаний электрического сопротивления тканей печени при прохождении через нее тока высокой частоты. Является неинвазивным методом исследования кровообращения печени. Дает возможность судить о процессах, происходящих в сосудистой системе печени: кровенаполнении, очагах поражения, особенно при остром и хроническом гепатите и циррозе. Помогает своевременно уловить изменение течения заболевания и отследить эффективность проведенной терапии.

Лабораторные исследования

• ОАК воспалительные изменения и гиперспленизм (тромбоцитопения, лейкопения в разных сочетаниях или панцитопения);

• БАК воспалительные изменения, холестаз (гипербилирубинемия, повышения уровня щелочной фосфатазы, холестерина, снижение железа в крови), печеночно-клеточная недостаточность (повышение АСТ, АЛТ, альдолазы, снижение активности холинэстеразы, диспротенемия, нарушение белковообразовательной функции печени);

• ОАМ билирубинурия, альбуминурия;

• Коагулограмма нарушение свертывающей системы крови, со склонностью к гипокоагуляции.

Дифференциальная диагностика: болезнь Гоше, гемолитическая анемия, остеомиелопоэтическая дисплазия, хронический миелолейкоз, ретикулёз, болезнь Верльгофа, ЯБ, рак желудка, синдром Меллори – Вейса.

Клинические проявления ПГ

• Симптомы основного заболевания, вызвавшего портальную гипертензию.

• Изменение размеров и нарушение функции печени. Печеночная недостаточность с развитием энцефалопатии. Прогрессирующее накопление асцитической жидкости.

• Спленомегалия с явлениями гиперспленизма.

• Варикозное расширение вен пищевода, кардиального отдела желудка, прямой кишки, осложненное пищеводно-желудочным (прямокишечным) кровотечением.

Печеночная форма ПГ

В анамнезе у пациентов перенесенный гепатит, цирроз печени, паразитарное (эхинококкоз, альвеококкоз) и опухолевое поражение (чаще метастатического характера) печени и др.

К симптоматике основного заболевания присоединяются и прогрессируют признаки печеночной недостаточности: похудание, желтушное окрашивание и сухость кожных покровов со снижением их тургора, расширение подкожных вен передней брюшной стенки вокруг пупка – «голова медузы», «печеночные знаки» (сосудистые звездочки, печеночные ладони и др.).

Пациента беспокоит общая слабость, снижение памяти и интеллекта, периодически возникающие головные боли, диспептические расстройства.

При осмотре живот увеличен, за счет скопления асцитической жидкости (перкуторно определяется притупление в отлогих местах брюшной полости и в малом тазу). При пальпации и перкуссии выявляется умеренно болезненная, увеличенная или уменьшенная (при циррозе) в размерах печень, край ее закруглен, неровный, либо бугристый. Как осложнение часто возникают кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода и желудка, с типичной клиникой желудочно-кишечного кровотечения.

Подпеченочная форма ПГ

Определяется скудная субъективная симптоматика.

Данное заболевание, чаще всего развивается у лиц молодого возраста, вследствие перенесенной травмы, пилефлебита, панкреатита, флебосклероза, облитерации и тромбоза ВВ и ее ветвей, сдавления вен портальной системы рубцами, опухолью, инфильтратами брюшной полости.

Для данной блокады характерно отсутствие симптомов поражения печени, так как она не вовлекается в патологический процесс.

При осмотре пациента размеры печени не изменены, наблюдается скопление асцитической жидкости, спленомегалия, которая не всегда проявляется явлениями гиперспленизма.

Заболевание прогрессирует медленно с периодически возникающими эпизодами пищеводно-желудочных кровотечений и развитием анемии.

Надпеченочная форма ПГ

Обусловлена возникновением блока для оттока венозной крови из печени, который возникает при констриктивном перикардите, кардиальном циррозе, болезни или синдроме Бадда-Киари.

Застой в системе воротной вены вторичен, т.к. препятствие для оттока венозной крови возникает за пределами капиллярного русла и паренхимы печени (в печеночных венах и в нижней полой вене).

Пациенты предъявляют жалобы на общую слабость, боли и ощущение тяжести в правом подреберье, желтуху, похудание, увеличение живота за счет асцита, отеки нижних конечностей.

Вначале заболевания при пальпации и перкуссии, печень увеличена, край закруглен, в последующем размеры ее уменьшаются, контуры становятся бугристыми. Определяется увеличенная селезенка.

Характерно быстрое развитие и прогрессирование асцита, не поддающегося диуретической терапии. В более позднем периоде возникают кровотечения из варикозно-расширенных вен пищевода и желудка.

Смешанная форма

Клинические проявления данной патологии весьма многообразны. У пациентов определяются признаки поражения печени, с развитием явлений печеночной недостаточности и энцефалопатии, увеличение селезенки с явлениями гиперспленизма, а также развитие желудочно-кишечных кровотечений, несущих реальную угрозу для жизни пациента.