Синдром Мириззи: причины, клинические проявления, лабораторная и инструментальная диагностика, лечение

Классическое описание синдрома Мириззи включает четыре компонента:

• близкое параллельное расположение пузырного и общего печеночного протоков;

• фиксированный камень в пузырном протоке или шейке желчного пузыря;

• обструкция общего печеночного протока, обусловленная фиксированным конкрементом в пузырном протоке и воспалением вокруг него;

• желтуха с холангитом или без него.

Патогенез

Основными этапами патогенеза синдрома Мириззи являются:

• сдавление просвета общего желчного протока извне, появляющееся чаще всего на фоне острого калькулезного холецистита;

• стриктура внепеченочного желчного протока;

• перфорация гепатикохоледоха при наличии стриктуры;

• формирование пузырно-холедохеального свища с одновременной ликвидацией стриктуры.

Клиническая картина

Клиническая картина синдрома Мириззи складывается из симптомов, характерных для острого и хронического холецистита с развитием механической желтухи. У большинства больных в анамнезе отмечается длительное течение желчнокаменной болезни с частыми приступами, перемежающимися периодами механической желтухи.

Наиболее характерными и часто встречающимися симптомами являются:

• боль в верхнем правом квадранте живота;

• желтуха (боль и желтуха отмечаются в 60-100% наблюдений, при пузырно-холедохеальном свище желтуха — более частый признак заболевания);

• симптомы холангита (озноб, повышение температуры тела).

Диагностика синдрома Мириззи

На сегодняшний день нет единой общепринятой тактики в отношении диагностики. Несмотря на бурное развитие различных методов медицинской визуализации правильный дооперационный диагноз установить очень сложно, это удается примерно лишь у 12 – 22% больных.

• УЗИ.

• КТ.

• Магнитно-резонансная томография.

• Внутрипротоковая эхография.

• Эндоскопическая ретроградная панкреатохолангиография.

Наиболее часто встречающиеся и вероятные ультразвуковые признаки синдрома Мириззи: расширение внутрипеченочных протоков и проксимального отдела общего печеночного протока в сочетании с нерасширенным общим желчным протоком, наличие фиксированного конкремента в области шейки желчного пузыря или пузырного протока, сморщенный желчный пузырь.

КТ-признаки синдрома Мириззи те же, что и при ультразвуковом исследовании. Хотя КТ не дает значимой дополнительной информации к ультразвуковому исследованию, ее роль в определении злокачественных опухолей проксимальных отделов желчных протоков и желчного пузыря довольно велика, что имеет немаловажное значение в отношении дифференциальной диагностики синдрома Мириззи.

Наиболее характерными для синдрома Мириззи признаками при ЭРПХГ являются: сужение проксимального отдела общего печеночного протока, расширение внутрипеченочных протоков и общего печеночного протока выше стеноза в сочетании с неизмененными дистальными отделами общего желчного протока, наличие пузырно-холедохеального свища.

МРТ и эндоскопическая ретроградная панкреатохолангиография (ЭРПХГ) равнозначны в отношении выявления деталей стриктуры и холецистохоледохеального свища. Кроме того, полученные изображения в режимах Т1 и Т2 более точно позволяют дифференцировать воспалительную ткань от опухолевой, что не всегда удается при КТ и УЗИ. Однако ввиду высокой стоимости МРТ-исследование применяется лишь в некоторых центрах.

Лечение

Существует множество различных способов лечения синдрома Мириззи. Их можно разделить на эндоскопические и хирургические.

Хирургическое лечение может быть осуществлено с помощью открытой и лапароскопической операций.

Эндоскопическое лечение представляет собой предварительную эндоскопическую папиллосфинктеротомию с последующей литотрипсией и экстракцией конкрементов. Как правило, эндоскопическую папиллосфинктеротомию, помимо удаления конкрементов из гепатикохоледоха, дополняют назобилиарное и другие виды дренирования, различные способы внутрипротокового разрушения камней, баллонная дилатация и стентирование.

Csendes, исходя из предложенной ими классификации, предлагали следующую тактику хирургического лечения синдрома Мириззи: при I типе — холецистэктомия, ревизия желчных протоков с дренированием Т-образной трубкой; при II, III типах — холецистэктомия, удаление конкрементов, ушивание свищевого отверстия атравматическим рассасывающимся шовным материалом или пластика дефекта оставленной частью культи желчного пузыря, дренирование Т-образной трубкой; при IV типе — предпочтительнее гепатикоеюностомия, так как стенка общего печеночного протока полностью разрушена.