Синдром портальной гипертензии: патогенез, течение

Уровень давления в воротной вене определяется тремя основными факторами:

• величиной портального кровотока;

• сосудистым тонусом разветвлений портальных сосудов;

• общим внутрипеченочным сосудистым сопротивлением.

Внутрипеченочная ПГ:

• Перестройка клеточной и сосудистой архитектоники вследствие цирроза вследствие разобщения участков синусоидальной сети на изолированные фрагменты.

• Ложные дольки имеют свою ОТЛИЧАЮЩУЮСЯ ОТ НОРМАЛЬНОЙ синусоидальную сеть (во много раз больше, лишена сфинктерных механизмов, регулирующих приток крови) + ОТЛИЧАЮЩИЕСЯ ОТ НОРМАЛЬНЫХ сосудистые сплетения (анастомозируют между соседними долькми).

• Соединяются ветви воротной вены, печеночной артерии непосредственно с ветвями печеночных вен, то есть развиваются прямые портопеченочные шунты (внутрипеченочные шунты).

• Коллатеральное кровообращение /в обход активной паренхимы/ – по внутрипеченочным шунтам и по внепеченочным портокавальным анастомозам.

Пищеводные кровотечения при развитии ПК анатомозов

• Значительная часть крови при этом проходит через печень по перегородочным сосудам, минуя активную паренхиму («бесполезный» кровоток, может составлять 50% крови, поступающей по печеночной артерии и воротной вене).

• Ухудшение метаболизма печеночных клеток, периодическая бактериемия и эндогенная интоксикация с лихорадочными эпизодами. Клинически: энцефалопатия разной степени тяжести.

• Развитие спленомегалии и гиперспленизма.

• В связи со спазмом и значительным сопротивлением кровотоку по печеночной артерии /«порта переполненена»/ возникает перераспределение его в системе чревного ствола, что приводит к увеличению объемного кровотока по селезеночной артерии.

• В сочетании с затруднением оттока крови по селезеночной вене /«порта переполненена»/ это влечет за собой развитие спленомегалии.

• В сочетании с гиперплазией ретикулоэндотелиальной ткани – гиперспленизму (панцитопении в общем анализе крови).

• Сокращение притока портальной крови к печени сопровождается замедлением в ней метаболических процессов за счет уменьшения объема кровотока и соответственного сокращения количества гепатоцитов.

• ↑ портального кровотока происходит при:

  • расширении сосудов брюшной полости (ПГ при циррозе, «круг замкнулся»);

  • формировании артериовенозных анастомозов между ветвями печеночной артерии и воротной вены в фиброзных перегородках, приводящие к дополнительному притоку крови в портальную систему.

• Гипертензия портальных вен сопровождается увеличением лимфообразования и гипердинамической гипертензией в лимфатических сосудах.

• Структурные и функциональные нарушения органов брюшной полости.

• Чрезмерная лимфопродукция в связи с затруднением венозного оттока из печени + Активация РААС (нарушение почечной перфузии на фоне нарушений гемодинамики, диалтация артериол ОБП ведет к повышению симпатической импульсации), задежка натрия и воды + Гипоальбуминемия и падение онкотического давления плазмы крови (выход жидкости из сосудов во внесосудистое русло).

• Асцит.

• Ухудшение условий циркуляции крови по нижней полой вене и в органах брюшной полости.

• Ограничивается дыхательная экскурсия легких и затрудняется сердечная деятельность.

• Повышение внутрибрюшного давления способствует гастроэзофагеальному рефлюксу, который в свою очередь может провоцировать кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода.

Подпеченочная форма

• Печень остается интактной, кровообращение в ней не нарушается, паренхима ее не поражена.

• Этиологический фактор (затруднение венозного кровотока: блок на уровне ствола ВВ; тромбоз, сдавление извне селезеночной вены; блок верхней брыжеечной вены, а также варианты их сочетания).

• Развитие застоя крови во всей портальной системе.

• Формирование портопортальных и портокавальных путей оттока венозной крови, асцит, спленомегалия.

• Кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода и желудка, спленомегалия с явлениями гиперспленизма и нарастающий асцит.

Надпеченочная

• Изначально затруднение оттока крови из непораженной печени, застой крови.

• Повышается давление во всей системе воротной вены: внутри печени и под ней.

• Набухание печени, увеличение ее размеров и последующи развитием вторичного цирроза.

• Развитие коллатерального венозного кровообращения, асцита, спленомегалии.

• В конечном итоге развиваются такие осложнения как кровотечение из варикозно расширенных вен и печеночная недостаточность.

Смешанная

Одновременно действуют несколько внутри- и внепеченочных причин: цирроз печени в сочетании с тромбозом воротной вены, как осложнение, или тромбоз воротной вены с последующим циррозом печени и возникновением целого ряда осложнений, несущих реальную угрозу для жизни пациента, к которым относятся кровотечение из ВРВП, асцит и печеночная энцефалопатия.

Анастомозы

• Анастомозы в области кардиального отдела желудка и абдоминального отдела пищевода. По ним кровь из воротной вены через венечную вену желудка, непарную и полунепарную вены поступают в верхнюю полую вену.

• Анастомозы между верхними (системой воротной вены) и нижними прямокишечними венами (система нижней полой вены).

• Анастомозы между верхними эпигастральными и пупочными венами. Кровь из воротной вены, через пупочную, поступает в вены передней брюшной стенки, а оттуда в нижнюю и верхнюю полые вены.

• Анастомозы между венами желудочно-кишечного тракта и венами, отводящими кровь к забрюшинным и медиастинальным венам (анастомозы Гийо между венами желудка, диафрагмы и капсулы почек, вены Саппея, Ретциуса представляют собой анастомозы между селезеночной веной или одной из ее ветвей и левыми почечными венами, венами яичников или капсулы почек).

Источники кровотечения ЖКТ: ВРВП, ВРВЖ + портальная гипертензионная гастропатия (расширение подслизистых и субсерозных вен), ВРВПК.

Патологические изменения при ПГ:

• вены, участвующие в формировании портокавальных анастомозов, варикозно расширяются, истончаются и нередко являются источниками кровотечений (пищеводных, желудочных и прямокишечных);

• в печени нарушается синтез многих факторов свертывания системы крови (протромбин, фибриноген, антифибринолизин);

• происходит диффузия белковой части крови в свободную брюшную полость;

• повышаетсясодержание антидиуретического гормона альдостерона;

• возникает задержка в организме Nа, развивается асцит.