Синдром Золлингера-Эллисона: этиопатогенез, клиническая картина, диагностика, лечение, показания к оперативному лечению, виды операции

Этиопатогенез

Гиперпродукция гастрина опухолью → выраженная гиперсекреция HCl → язвенное поражение 12-пк, желудка, тощей кишки.

Огромный объем кислого желудочного сока, поступающий в тощую кишку, приводит к усилению перистальтики кишечника и ингибиции липазной активности сока ПЖ, что у части больных проявляется довольно тяжелой диареей.

Клиника

• ЯБ нетипичной локализации, толерантная к терапии;

• упорные, интенсивные боли в эпигастрии;

• интенсивная диарея;

• стеаторея;

• длительная изжога и отрыжка;

• эзофагит;

• стриктуры пищевода;

• иногда кахексия;

• мелена.

Диагностика

• Исследование желудочной секреции с гистамином или пентагастрином. Гастринома → высокая базальная продукция свободной HCl (> 15ммоль/ч) + отсутсвие выраженного увеличения продукции к-ты после введения стимулятора. Это объясняют тем, что обкладочные клетки желудка постоянно находятся под мощным эндогенным гастриновым воздействием и не в состоянии ответить адекватно на введенный стимулятор.

• Уровень иммунореактивного гастрина >500пг/мл (N=100-150пг/мл) Для верификации гормональной природы язвы при уровне гастрина.

• 200-500 пг/мл – специальные провокационные тесты с р-ром кальция глюконата.

• Инфузия 10% р-ром кальция глюконата в течение 3ч вызывает более чем двукратное увеличение уровня гастрина в крови к концу исследования.

• Рентген, ФЭГДС (множественные язвы нетипичной локализации, чаще луковица 12ПК, гипертрофированные складки СО желудка).

• УЗИ ОБП, КТ.

• Селективная абдоминальная ангиография с определением гастрина в панкреатических венах.

Лечение

• Оперативное (радикальное):

  • энуклеация опухоли;

  • дистальная резекция ПЖ или панкреатодуоденальная резекция;

  • метастатическое поражение печени: резекция железы (с опухолью) + удаление метастазов или резекция печени;

  • гастриномы 12-пк удаляют в пределах здоровых тканей.

• Консервативно (множественный характер):

  • блокаторы H2-рецепторов гистамина (ранитидин, фамотидин);

  • селективные М-холинолитики (платифиллин, пирензепин);

  • ИПП (омепразол, лансопразол);

  • при злокачественности – ХТ (стрептозоцин + фторурацил + доксорубицин).