Врожденные венозные дисплазии: клиническая картина, диагностика. Принципы лечения

Различают капиллярные, артериальные, венозные и смешанные формы. Капиллярные и венозные пороки относят к порокам с низким (медленным) кровотоком. Артериальные и смешанные артериовенозные пороки развития сосудов характеризуются высоким (быстрым) кровотоком, который может вызвать чрезмерное заполнение правых отделов сердца. Пороки развития вен имеют разнообразный характер: сдавление глубоких вен фиброзными тяжами, аберрантными артериальными ветвями, атипично расположенными мышцами, аплазия и гипоплазия глубоких вен конечностей, аплазия клапанов, варикозное расширение, удвоение вен.

• В основе болезни Пратта-Пиулакса-Видаля-Барраки лежит сброс артериальной крови в вены через многосетевидные артериовенозные анастомозы. В области коленного и голеностопного суставов, паховой области появляются конгломераты варикозно измененных вен, гиперпигментации кожных покровов при этом не отмечается.

• Для болезни Паркса-Вебера-Рубашова характерна триада симптомов: гипертрофия конечности, варикозное расширение вен и гемангиэктазии, при этом артериальная кровь в вены попадает через более крупные шунты. Заболевание проявляется усиленным ростом нижней конечности с детского возраста, появлением в ней потливости и жара, образованием варикозно расширенных, нередко пульсирующих вен. Важным признаком заболевания является изъеденность костей голени при рентгенологическом исследовании. В клиническом течении заболевания различают стадии компенсации и декомпенсации.

• Синдром Клипель-Треноне проявляется гигантизмом конечности, наличием на коже её сосудистых пятен синюшно-красного цвета и выраженного очагового варикоза в этой области, костный каркас не изменен. В установлении диагноза важное значение имеют селективная ангиография, определение пульсации и шума над узлами, определение содержания кислорода в крови из варикозных узлов.

Знание дифференциальной диагностики этих заболеваний имеет большое значение для определения показаний к операции и выбора тактики, так как операции при артериовенозных фистулах сопровождаются массивной кровопотерей, иногда для спасения жизни больного приходится ампутировать конечность. Аплазия и гипоплазия магистральных вен встречаются редко. Хирургическое лечение крайне сложно или невозможно. Сдавление вен аберрантными артериями, фиброзными тяжами или атипично расположенными мышцами проявляется симптомами непроходимости глубоких вен. Лечение хирургическое — устранение странгуляций. Венозные аневризмы — сравнительно редко встречающееся заболевание. Наиболее частой их локализацией являются яремные вены или устье большой подкожной вены, могут встречаться и другие локализации. Проявляются припухлостью по ходу вен, увеличивающейся при натуживании, наклоне туловища, повороте головы в противоположную сторону. Обычно заболевание медленно прогрессирует и может осложниться тромбозом, компрессионным синдромом, кровотечением при разрыве аневризмы.