Пороки развития лица и ротовой полости. Определение понятия макростомия, колобома, «заячья губа», «волчья пасть»

Врожденные пороки развития лица

1. Расщелина верхней губы (хейлосхиз) — щель сбоку от фильтрума (одно- или двусторонняя, полная или частичная, подкожная или подслизистая) или срединная (по средней линии, сопровождается уздечкой и диастемой).

2. Расщелина неба (палатосхиз) бывает полной (мягкого и твердого неба) и частичной (мягкого неба), срединной, одно- или двусторонней, сквозной или подслизистой.

3. Сквозная расщелина верхней губы и неба (хейлогнатопалатосхиз) — щель губы, альвеолярного отростка и неба, бывает одно-, двусторонней и срединной.

4. Срединная расщелина нижней губы и нижней челюсти встречается редко, бывает частичной и полной, при полной форме половины челюсти связаны соединительнотканной перемычкой и умеренно подвижны, кончик языка сращен с нижней челюстью.

5. Двойная губа — складка слизистой оболочки параллельно крайней кайме верхней губы, чаще у мужчин.

6. Косая расщелина лица (косая колобома) — редкий, обычно односторонний порок; выделяют носоглазную и ротоглазную формы; бывают полными и неполными; ротоглазные встречаются в 2 раза чаще.

7. Аномалад срединной расщелины лица (фронтоназальная дисплазия) — полный или скрытый кожей продольный дефект спинки носа; порок сопровождается гипертелоризмом, иногда передней мозговой грыжей; в основе порока лежит остановка в развитии вентральных отделов 1-ой жаберной дуги.

8. Макро- и микростомия (большой или малый рот) — в первом случае отмечается нарушение сращения мягких тканей щек и краев губ.

9. Свищи нижней губы — чаще парные на обе стороны от средней линии и располагаются на красной кайме, представляют собой протоки добавочных слюнных желез.

10. Уздечка верхней губы — низкое прикрепление уздечки, достигающей основания межзубного сосочка центральных резцов, губа малоподвижна.

11. Добавочный нос (хоботок, proboscis) — трубчатый вырост у корня носа.

12. Аплазия половины носа — отсутствие крыла и боковой поверхности носа, атрезия костного отверстия с той же стороны.

13. Колобома крыльев носа — поперечная щель, одно- или двусторонняя на свободном крае крыла.

14. Атрезия или стеноз хоан — отсутствие или сужение задних носовых отверстий, бывает полной или частичной, одно- или двусторонней, костной или перепончатой. Искривление носовых перегородок сопровождается деформацией носовых ходов.

15. Гипер- или гипотелоризм — увеличение или уменьшение расстояния между внутренними краями глазниц.

16. Микрогнатия — верхняя или нижняя уменьшенная челюсть; нижнюю называют микрогенией с птичьим лицом.

17. Агнатия — аплазия нижней челюсти.

18. Латерогнатия — одностороннее увеличение суставного отростка нижней челюсти, лицо ассиметричное.

19. Аномалад Робена — первичным пороком является микрогения; вторичными — западение языка и палатосхиз.

Врожденные пороки органов полости рта и глотки

1. Аглоссия, микроглоссия, макроглоссия — отсутствие, уменьшение, увеличение языка.

2. Добавочный язык — слизисто-мышечный вырост у корня языка.

3. Уздечка языка — прикрепление уздечки к кончику языка и укорочение ее.

4. Мелкое преддверие полости рта — резкое сужение или отсутствие зоны прикрепленной слизистой оболочки ниже десневого края.

5. Пороки зубов наблюдаются часто, отличаются многообразием проявлений; различают четыре основные группы:

   • аномалии числа, размеров и формы: полная или частичная адентия, сверхкомплексные и сросшиеся зубы, микро- или макродентия; аномалии формы коронки, корня или всех отделов зуба;

   • нарушения структуры зубов: аплазия, гипоплазия и дисплазия эмали, а также дентина;

   • аномалии положения: ретенция и полуретенция зуба; зубы вне дуги или повернуты по оси;

   • нарушения сроков прорезывания и роста: замедленный или ускоренный рост зубов; ускоренное или замедленное прорезывание зубов.

6. Диастема — широкая щель между верхними центральными резцами.

7. Аномалии слюнных желез: аплазия, гипоплазия, дистония в области щеки, атрезия протоков, наружные слюнные свищи.

8. Глоточная сумка (болезнь Торнвальда) — кистоподобное образование носоглотки по средней линии вблизи глоточной миндалины, отшнурованная в эмбриогенезе часть энтодермы.