Пороки развития лица и ротовой полости. Определение понятия макростомия, колобома, «заячья губа», «волчья пасть»
НАВИГАЦИЯ ПО СТРАНИЦЕ
Макростомия (латеральная расщелина лица) — порок развития лица, при котором имеется щель, идущая от угла рта к уху. В итоге у пациента имеется чрезмерно широкая ротовая щель.
Микростомия — сужение ротового отверстия.
Косые расщелины лица, или колобома лица — порок развития лицевого скелета, характеризующийся наличием косой (параназальной) щели лица.
Заячья губа — челюстно-лицевой порок, основным признаком которого является отсутствие полного сращения тканей верхней челюсти с носовой полостью, то есть губа расщеплена надвое.
Волчья пасть — незаращение верхней челюсти и твёрдого нёба, в результате чего получается расщелина, соединяющая полости рта и носа.
Врожденные пороки развития лица
Расщелина верхней губы (хейлосхиз) — щель сбоку от фильтрума (одно- или двусторонняя, полная или частичная, подкожная или подслизистая) или срединная (по средней линии, сопровождается уздечкой и диастемой).
Расщелина неба (палатосхиз) бывает полной (мягкого и твердого неба) и частичной (мягкого неба), срединной, одно- или двусторонней, сквозной или подслизистой.
Сквозная расщелина верхней губы и неба (хейлогнатопалатосхиз) — щель губы, альвеолярного отростка и неба, бывает одно-, двусторонней и срединной.
Срединная расщелина нижней губы и нижней челюсти встречается редко, бывает частичной и полной, при полной форме половины челюсти связаны соединительнотканной перемычкой и умеренно подвижны, кончик языка сращен с нижней челюстью.
Двойная губа — складка слизистой оболочки параллельно крайней кайме верхней губы, чаще у мужчин.
Косая расщелина лица (косая колобома) — редкий, обычно односторонний порок; выделяют носоглазную и ротоглазную формы; бывают полными и неполными; ротоглазные встречаются в 2 раза чаще.
Аномалад срединной расщелины лица (фронтоназальная дисплазия) — полный или скрытый кожей продольный дефект спинки носа; порок сопровождается гипертелоризмом, иногда передней мозговой грыжей; в основе порока лежит остановка в развитии вентральных отделов 1-ой жаберной дуги.
Макро- и микростомия (большой или малый рот) — в первом случае отмечается нарушение сращения мягких тканей щек и краев губ.
Свищи нижней губы — чаще парные на обе стороны от средней линии и располагаются на красной кайме, представляют собой протоки добавочных слюнных желез.
Уздечка верхней губы — низкое прикрепление уздечки, достигающей основания межзубного сосочка центральных резцов, губа малоподвижна.
Добавочный нос (хоботок, proboscis) — трубчатый вырост у корня носа.
Аплазия половины носа — отсутствие крыла и боковой поверхности носа, атрезия костного отверстия с той же стороны.
Колобома крыльев носа — поперечная щель, одно- или двусторонняя на свободном крае крыла.
Атрезия или стеноз хоан — отсутствие или сужение задних носовых отверстий, бывает полной или частичной, одно- или двусторонней, костной или перепончатой. Искривление носовых перегородок сопровождается деформацией носовых ходов.
Гипер- или гипотелоризм — увеличение или уменьшение расстояния между внутренними краями глазниц.
Микрогнатия — верхняя или нижняя уменьшенная челюсть; нижнюю называют микрогенией с птичьим лицом.
Агнатия — аплазия нижней челюсти.
Латерогнатия — одностороннее увеличение суставного отростка нижней челюсти, лицо ассиметричное.
Аномалад Робена — первичным пороком является микрогения; вторичными — западение языка и палатосхиз.
Врожденные пороки органов полости рта и глотки
Аглоссия, микроглоссия, макроглоссия — отсутствие, уменьшение, увеличение языка.
Добавочный язык — слизисто-мышечный вырост у корня языка.
Уздечка языка — прикрепление уздечки к кончику языка и укорочение ее.
Мелкое преддверие полости рта — резкое сужение или отсутствие зоны прикрепленной слизистой оболочки ниже десневого края.
Пороки зубов наблюдаются часто, отличаются многообразием проявлений; различают четыре основные группы:
аномалии числа, размеров и формы: полная или частичная адентия, сверхкомплексные и сросшиеся зубы, микро- или макродентия; аномалии формы коронки, корня или всех отделов зуба;
нарушения структуры зубов: аплазия, гипоплазия и дисплазия эмали, а также дентина;
аномалии положения: ретенция и полуретенция зуба; зубы вне дуги или повернуты по оси;
нарушения сроков прорезывания и роста: замедленный или ускоренный рост зубов; ускоренное или замедленное прорезывание зубов.
Диастема — широкая щель между верхними центральными резцами.
Аномалии слюнных желез: аплазия, гипоплазия, дистония в области щеки, атрезия протоков, наружные слюнные свищи.
Глоточная сумка (болезнь Торнвальда) — кистоподобное образование носоглотки по средней линии вблизи глоточной миндалины, отшнурованная в эмбриогенезе часть энтодермы.
