Пороки развития органов дыхания. Определение понятия атрезия хоан, врожденный стридор, синдром Вильямса-Кембелла
НАВИГАЦИЯ ПО СТРАНИЦЕ
легко понять и запомнить
Пороки развития органов дыхания
Частота пороков развития легких неизвестна, однако большинство исследователей полагают, что с ними связаны более 50 % хронических бронхолегочных заболеваний у детей. Согласно классификации болезней органов дыхания у детей, принятой в Республике Беларусь в 2012 г., различают следующие пороки развития трахеи, бронхов, легких и легочных сосудов:
Пороки, связанные с недоразвитием бронхолегочных структур:
агенезия, аплазия, гипоплазия легких.
Пороки развития стенки трахеи и бронхов:
распространенные пороки:
трахеобронхомегалия, трахеобронхомаляция, синдром Вильямса-Кемпбелла, бронхомаляция, бронхиолоэктатическая эмфизема.
ограниченные пороки:
врожденные стенозы трахеи, врожденная лобарная эмфизема, дивертикулы трахеи и бронхов, трахео- и бронхопищеводные свищи.
Кисты легких.
Секвестрация легких.
Пороки развития легочных сосудов:
агенезия и гипоплазия легочной артерии и ее ветвей, артериовенозные аневризмы и свищи;
аномальное впадение легочных вен (транспозиция).
Врожденная атрезия хоан (ВАХ) — порок развития, характеризующийся полным или частичным заращением задних отделов полости носа и относится к персистенции, поскольку у больных в полости носа сохраняются те элементы, которые в процессе эмбриогенеза должны подвергнуться обратному развитию к моменту рождения.
Врожденный стридор (лат. stridor – шипение, свист) — своеобразная болезнь раннего возраста, характеризующаяся инспираторным шумом при дыхании.
Врожденный стридор в большинстве случаев обусловлен ларингомаляцией — запаздыванием формирования хрящей гортани, в результате чего она и после рождения остается мягкой, податливой; надгортанник при этом сложен в трубочку.
Черпаловидно-надгортанные связки приближены друг к другу и образуют как бы ненатянутые паруса, которые при вдохе колеблются, образуя шум.
Стридор, обусловленный ларингомаляцией, появляется обычно на 4-6-й неделе после рождения. Шум свистящий, звонкий, напоминающий воркование голубей, иногда мурлыканье кошки, кудахтанье курицы. Интенсивность шума уменьшается во время сна, в положении на животе, при переносе ребенка из холодного помещения в теплое и может увеличиваться при волнении, крике, кашле. При этом голос ребенка остается звонким, чистым, общее состояние не нарушается, дыхание мало затруднено, сосание происходит нормально. По мере роста и развития хрящей гортани (обычно к одному году) стридор исчезает.
Синдром Вильямса–Кемпбелла — вариант бронхомаляции, при котором имеет место полное отсутствие или недоразвитие хрящевых колец бронхов 3-8-го порядков. Дистальнее зоны поражения хрящевая ткань появляется вновь, кроме того, хрящ сохраняется в местах бифуркации бронхов.
Дефект обычно имеет распространенный двусторонний характер, но могут встречаться ограниченные варианты. Стенки бронхов, лишенные хрящевой основы, мягкие, податливые, раздуваются на вдохе и спадаются на выдохе подобно клапану. Это приводит к бронхиальной обструкции, способствует застою бронхиального секрета с последующим инфицированием и формированием бронхоэктазов. Предполагается аутосомно-рецессивный тип наследования.
