... > Общая хирургия > Пороки развития органов...

Пороки развития органов дыхания. Определение понятия атрезия хоан, врожденный стридор, синдром Вильямса-Кембелла

НАВИГАЦИЯ ПО СТРАНИЦЕ

Пороки развития органов дыхания Врожденная атрезия хоан Врожденный стридор Синдром Вильямса–Кемпбелла
ПОЛНЫЙ ОТВЕТ
БЕЗ ВОДЫ
Без воды — краткий вариант ответа,
легко понять и запомнить

Пороки развития органов дыхания

Частота пороков развития легких неизвестна, однако большинство исследователей полагают, что с ними связаны более 50 % хронических бронхолегочных заболеваний у детей. Согласно классификации болезней органов дыхания у детей, принятой в Республике Беларусь в 2012 г., различают следующие пороки развития трахеи, бронхов, легких и легочных сосудов:

  1. Пороки, связанные с недоразвитием бронхолегочных структур:

    • агенезия, аплазия, гипоплазия легких.

  2. Пороки развития стенки трахеи и бронхов:

    • распространенные пороки:

      1. трахеобронхомегалия, трахеобронхомаляция, синдром Вильямса-Кемпбелла, бронхомаляция, бронхиолоэктатическая эмфизема.

    • ограниченные пороки:

      1. врожденные стенозы трахеи, врожденная лобарная эмфизема, дивертикулы трахеи и бронхов, трахео- и бронхопищеводные свищи.

  3. Кисты легких.

  4. Секвестрация легких.

  5. Пороки развития легочных сосудов:

    • агенезия и гипоплазия легочной артерии и ее ветвей, артериовенозные аневризмы и свищи;

    • аномальное впадение легочных вен (транспозиция).

Врожденная атрезия хоан (ВАХ) — порок развития, характеризующийся полным или частичным заращением задних отделов полости носа и относится к персистенции, поскольку у больных в полости носа сохраняются те элементы, которые в процессе эмбриогенеза должны подвергнуться обратному развитию к моменту рождения.

Врожденный стридор (лат. stridor – шипение, свист) — своеобразная болезнь раннего возраста, характеризующаяся инспираторным шумом при дыхании.

Врожденный стридор в большинстве случаев обусловлен ларингомаляцией — запаздыванием формирования хрящей гортани, в результате чего она и после рождения остается мягкой, податливой; надгортанник при этом сложен в трубочку.

Черпаловидно-надгортанные связки приближены друг к другу и образуют как бы ненатянутые паруса, которые при вдохе колеблются, образуя шум.

Стридор, обусловленный ларингомаляцией, появляется обычно на 4-6-й неделе после рождения. Шум свистящий, звонкий, напоминающий воркование голубей, иногда мурлыканье кошки, кудахтанье курицы. Интенсивность шума уменьшается во время сна, в положении на животе, при переносе ребенка из холодного помещения в теплое и может увеличиваться при волнении, крике, кашле. При этом голос ребенка остается звонким, чистым, общее состояние не нарушается, дыхание мало затруднено, сосание происходит нормально. По мере роста и развития хрящей гортани (обычно к одному году) стридор исчезает.

Синдром Вильямса–Кемпбелла — вариант бронхомаляции, при котором имеет место полное отсутствие или недоразвитие хрящевых колец бронхов 3-8-го порядков. Дистальнее зоны поражения хрящевая ткань появляется вновь, кроме того, хрящ сохраняется в местах бифуркации бронхов.

Дефект обычно имеет распространенный двусторонний характер, но могут встречаться ограниченные варианты. Стенки бронхов, лишенные хрящевой основы, мягкие, податливые, раздуваются на вдохе и спадаются на выдохе подобно клапану. Это приводит к бронхиальной обструкции, способствует застою бронхиального секрета с последующим инфицированием и формированием бронхоэктазов. Предполагается аутосомно-рецессивный тип наследования.

Netology

Полезные ссылки:

zaka-zaka

Покупай игры выгодно

РЕКЛАМА, ООО «ГЕЙБСТОР» ИНН: 7842136365

zaochnik

Срочная помощь в написании всех видов работ

РЕКЛАМА, ООО «ЗАОЧНИК.КОМ.» ИНН: 7710949967

skyeng

Лучшие из курсов английского в Skyeng

РЕКЛАМА, ОАНО ДПО «СКАЕНГ» ИНН: 9709022748