Пороки развития органов пищеварения. Определение понятия атрезия пищевода, врожденный пилоростеноз, атрезия кишки
НАВИГАЦИЯ ПО СТРАНИЦЕ
легко понять и запомнить
ВПР ЖКТ
Наиболее частые:
Атрезия пищевода.
Врожденный гипертрофический стеноз привратника желудка (гипертрофический пилоростеноз).
Атрезия прямой кишки и анального отверстия.
Нарушение поворота кишечника — персистирование положения кишечника у новорожденного, свойственное какому-либо этапу эмбрионального развития.
Кистофиброз поджелудочной железы.
Атрезия внепеченочных желчных протоков.
Врожденный аганглиоз кишечника (болезнь Гиршпрунга, врожденный мегаколон).
Атрезия пищевода — врожденная аномалия развития, при которой возникает нарушение целостности пищевода и формирование двух не сообщающихся между собой сегментов, заканчивающихся слепо или сообщающихся с трахеей в виде свища.
Клиническая картина характерна. Обычно через 2-3 ч после рождения ребенка верхний слепой отрезок пищевода и носоглотка переполняются слизью, вследствие чего у ребенка появляется обильное пенистое отделяемое изо рта. Часть слизи аспирируется и возникаю т приступы цианоза. Диагноз уточняется при катетеризации пищевода. Если верхний отрезок пищевода сообщается с трахеей, то в клинической картине будут преобладать нарушения дыхания, так как содержимое верхнего отрезка пищевода попадает через свищ в трахею. Лечение оперативное в первые часы жизни ребенка.
Врожденный пилоростеноз — один из наиболее частых пороков развития стенки желудка у грудных детей, вызывающих клиническую картину непроходимости. При этом пороке отмечается утолщение пилорической мышцы и аномальное развитие или отсутствие нервных узлов в стенке привратника.
Сегмент желудка с нарушением иннервации не перистальтирует и становится препятствием для прохождения пищи. Заболевание обычно проявляется на 2-3-й неделе жизни в виде частых и упорных срыгиваний. Постепенно срыгивания становятся все обильнее и переходят в характерную рвоту «фонтаном». Состояние ребенка быстро ухудшается, он истощается. Характерен симптом «песочных часов» за счет глубокой перистальтики перерастянутого желудка. Решающее значение в диагностике принадлежит рентгенографии желудка. Лечение хирургическое.
При атрезии кишки просвет ее полностью закрыт. Однако иногда в зоне атрезии может быть точечное отверстие, через которое проходят газы и жидкое содержимое.
Высокая атрезия выявляется через несколько часов после рождения, низкая — на 2-3-й день. Этим и определяется разнообразие клинической картины заболевания.
Клинические проявления непроходимости тонкой кишки характеризуются значительной тяжестью. В конце первых суток жизни появляется рвота. Первые порции рвотных масс состоят из околоплодных вод и содержимого желудка. В последующих порциях находят примесь желчи и кишечного содержимого. Состояние ребенка прогрессивно ухудшается, нарастают явления интоксикации и обезвоживания. Возможно развитие аспирационной пневмонии. На передней брюшной стенке расширяется венозная сеть. Нередко удается видеть на глаз перистальтику расширенных приводящих кишечных петель. Стул скудный.
