Пороки развития органов пищеварения. Определение понятия дивертикул Меккеля, болезнь Гиршпрунга, атрезия прямой кишки, атрезия заднего прохода

Врожденные свищи пупка являются следствием нарушения обратного развития желточного или мочевого протока. В зависимости от того в какой степени сохранился желточный проток, могут возникнуть:

• полный свищ пупка;

• неполный свищ пупка;

• Меккелев дивертикул;

• энтерокиста.

Если желточный проток открыт на всем протяжении, то в области пупка формируется полный свищ, из которого выпячивается слизистая ярко-красного цвета. Клиническая картина типична. После отпадения пуповины из пупочного кольца начинаю т отходить жидкое кишечное содержимое и газы. Ребенок, теряя кишечное содержимое, быстро истощается. Лечение — оперативное.

Когда внутрибрюшинная часть желточного протока облитерируется, а периферическая сохраняется, то образуется неполный пупочный свищ, представляющий собой углубление в области пупочной ямки, из которого постоянно выделяется слизистая жидкость. Это приводит к быстрому возникновению вторичных воспалительных изменений вокруг пупочного кольца. Лечение консервативное: промывание ранки 3% раствором перексида водорода и прижигание 10% раствором нитрата серебра. При неэффективной консервативной терапии показано оперативное вмешательство.

Если незаросшей остается часть желточного протока, находящаяся в брюшной полости и прилегающая к кишке, то образуется дивертикул Меккеля. Чаще всего эти дивертикулы располагаются в терминальной части тонкой кишки и имеют коническую, цилиндрическую или менее правильную форму с основанием различной ширины. В ряде случаев Меккелев дивертикул может быть причиной серьезных осложнений, требующих экстренной помощи: кишечная непроходимость, инвагинация, перитонит на почве прободения дивертикула или его воспаления, кишечное кровотечение.

Наконец, существует еще вариант, при котором облитерируются оба конца желточного протока и только средняя его часть сохраняет свой просвет. В этом случае происходит выделение секрета слизистой в просвет протока с образованием энтерокисты.

Болезнь Гиршпрунга

Типичным врожденным пороком развития стенки толстой кишки, обусловливающим клиническую картину полной или частичной кишечной непроходимости, является болезнь Фавалли-Гиршпрунга. В основе заболевания лежит порок развития преимущественно парасимпатических нервных элементов толстой кишки. В стенке прямой кишки и нижнем отделе сигмовидной кишки резко уменьшено число нервных клеток ауэрбаховского сплетения. В некоторых случаях эти клетки отсутствуют вообще. В то же время элементы симпатического мейснерова сплетения развиты нормально. В связи с этим прямая кишка и нижний отдел сигмовидной спазмированы, не могут перистальтировать и становятся препятствием для прохождения кишечного содержимого.

Возникает кишечная непроходимость с вторичным расширением проксимального отдела толстого кишечника. При острой форме болезни Фавалли-Гиршпрунга с первых же дней жизни ребенка развивается запор. Клизмы не помогают, состояние ребенка ухудшается. В подострой форме характерным симптомом является метеоризм. Стул, который редко бывает самостоятельным, подобен овечьему. Лечение обычно хирургическое.

Атрезия прямой кишки

При атрезии прямой кишки имеется задний проход, но он слепо оканчивается на высоте нескольких сантиметров. Сразу после рождения у ребенка появляются признаки низкой непроходимости кишечника. Дети становятся неспокойными, отказываются от груди, вскоре у них появляются рвота, метеоризм. С целью определения высоты атрезии выполняют инвертограмму по Вангенстину (рентгенологическое исследование). На область проекции заднепроходного отверстия наклеивают рентгеноконтрастный предмет (например, монетку), после чего выполняют обзорный снимок в боковой проекции в положении ребенка вниз головой. По расстоянию между газовым пузырем в атрезированной кишке и меткой на промежности судят о высоте атрезии. Это исследование должно выполняться спустя 12-15 ч после рождения, в противном случае газ не успевает достигнуть атрезированной кишки и можно получить ложный результат.

Атрезия заднего прохода

При атрезии заднего прохода отверстие заднего прохода отсутствует. На его месте определяется небольшое углубление, покрытое кожей или тонкой перепонкой, через которое просвечивается меконий. Симптом «толчка» положительный. Суть его заключается в том, что указательным пальцем производят толчкообразное движение в проекции наружного сфинктера. Если кишка, заполненная меконием, располагается вблизи промежности, то палец исследователя ощущает противоудар. При высоких атрезиях промежность уменьшена в размерах, недоразвита, седалищные бугры сближены, нередко отсутствует копчик, симптом «толчка» отрицательный. Если осмотр ребенка после рождения по каким-либо причинам не был проведен, то к концу первых суток новорожденный начинает беспокоиться, появляются обильные срыгивания и рвота вначале желудочным содержимым, а затем желчью и кишечным содержимым. Живот становится резко вздутым, видны растянутые петли кишечника. Меконий и газы не отходят. Развивается клиническая картина низкой кишечной непроходимости.