Врожденные пороки сердца. Определение понятия пороки «бледного» типа( незаращение боталлова протока, коарктация аорты), пороки «синего» типа (тетрада Фалло)
НАВИГАЦИЯ ПО СТРАНИЦЕ
легко понять и запомнить
ВПР сердца
Белые (бледные, с лево-правым сбросом крови, без смешивания артериальной и венозной крови). Включают 4 группы:
с обогащением малого круга кровообращения (открытый артериальный проток, дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, АВ-коммуникация и т.д.);
с обеднением малого круга кровообращения (изолированный пульмональный стеноз и т.д.);
с обеднением большого круга кровообращения (изолированный аортальный стеноз, коарктация аорты и т. д.);
без существенного нарушения системной гемодинамики (диспозиции сердца — декстро-, синистро-, мезокардии; дистопии сердца — шейная, грудная, брюшная).
Синие (с право-левым сбросом крови, со смешиванием артериальной и венозной крови). Включают 2 группы:
с обогащением малого круга кровообращения (полная транспозиция магистральных сосудов, комплекс Эйзенменгера и т.д.);
с обеднением малого круга кровообращения (тетрада Фалло, аномалия Эбштейна и т.д.).
Незаращение боталлова протока
Незаращение артериального (боталлова) протока — врожденный порок сердца, при котором после рождения не зарастает и остается функционировать проток, соединяющий аорту с легочной артерией.
Это один из наиболее распространенных дефектов (10%). У женщин встречается чаще, чем у мужчин.
Симптомы и течение зависят от величины протока и степени нагрузки на сердце. В неосложненных случаях жалоб нет или они незначительны. В таких случаях порок обнаруживается случайно. При значительном расширении артериального протока возможно общее торможение роста и развития со значительно пониженной физической трудоспособностью. Больные, как правило, с пониженной массой тела. Наиболее частыми жалобами являются сердцебиение, пульсация сосудов на шее и в голове, ощущение тяжести в груди, кашель, одышка при физической нагрузке, быстро возникающая усталость. Реже встречаются головокружения и склонность к обморокам. Синюшности нет. Выслушивается громкий длительный шум слева от грудины во 2-3-м межреберье.
Незаращение артериального протока может осложняться ревматическим и септическим эндокардитом, сердечной недостаточностью. Лечение хирургическое — искусственное закрытие артериального протока (перевязка, пересечение). Консервативное лечение проводится лишь при осложнениях.
Коарктация аорты
Коарктация аорты — это сужение перешейка аорты вплоть до полного закрытия ее просвета.
Составляет 6-7% всех случаев врожденных пороков сердца. Чаще отмечается у мужчин, чем у женщин (соотношение 2:1).
При умеренной коарктации жалобы отсутствуют. Появление симптомов обусловлено артериальной гипертонией недостаточным кровоснабжением нижних конечностей. Болезнь дает о себе знать между 10-20 годами жизни. Наиболее часто больные жалуются на звон в ушах, приливы крови, жжение и жар в области лица и рук, пульсацию сосудов шеи и головы, ощущение тяжести в ней, головную боль, головокружение, сердцебиение, одышку. В более тяжелых случаях наблюдаются приступы тошноты, рвоты, склонность к обморокам. Одновременно с этим беспокоят онемение, холод, слабость в ногах, судороги при физической нагрузке. Могут быть носовые кровотечения или кровохарканье.
Внешне больные могут выглядеть нормально. Иногда у них хорошо развиты мышцы плечевого пояса и слабо — ножные. На грудной клетке и животе видны пульсирующие артерии. Над областью сердца выслушивается шум, который проводится на сосуды шеи и в область между лопатками. Очень важный признак — разный по силе пульс на верхних и нижних конечностях. Артериальное давление на руках повышено, а на ногах — понижено.
Возможны различные осложнения: кровоизлияния в мозг, сердечная недостаточность, ранний атеросклероз сосудов, аневризмы сосудов, инфекционный эндокардит, ревматический процесс. Единственным радикальным и эффективным методом лечения является хирургический, который показан во всех случаях выявленной коарктации аорты. Оптимальный возраст для операции — 8-14 лет.
Тетрада Фалло
Тетрада Фалло — самый частый «синий» порок. Это сочетание четырех признаков: стеноза легочной артерии вплоть до полного закрытия ее просвета, декстрапозиции аорты (аорта как бы сидит верхом на правом и левом желудочках, т.е. сообщается с ними обоими), дефект межжелудочковой перегородки и гипертрофия правого желудочка.
Клинически одышка появляется еще в детстве и обычно связана даже с небольшой физической нагрузкой. Иногда она носит характер удушья. Дети зачастую ищут облегчения в положении сидя на корточках, привыкают сидеть, подложив под себя скрещенные ноги, и спать с подтянутыми к животу коленями. Они немощны, зябки. Нередко наблюдаются обмороки и судороги. На самочувствие неблагоприятно влияют изменения атмосферных условий, чрезмерная жара, холод: усиливаются одышка, общая слабость, синюшность.
Могут появиться нервные расстройства. У детей возможны нарушения пищеварительной системы, а у подростков — сердцебиения, чувство тяжести в области сердца при мышечной нагрузке. Задерживается физическое развитие и рост ребенка, запаздывает умственное и половое развитие. Обращают на себя внимание неестественно длинные и тонкие конечности, особенно нижние. Важные признаки — синюшные пальцы, утолщенные в виде барабанных палочек. Над сердцем выслушивается грубый шум.
Осложнения порока — комы, связанные со снижением содержания кислорода в крови, тромбозы, частые пневмонии, инфекционный эндокардит, сердечная недостаточность. Лечение — хирургическое.
