Классификация опухолей мягких тканей. Метастазирование сарком. Клиника сарком

Классификация опухолей мягких тканей: из примитивной мезенхимы развивается более 30 морфологических варианта, наиболее частые из них:

• злокачественная фиброзная гистиоцитома;

• липосаркома;

• синовиальная саркома;

• рабдомиосаркома;

• фибросаркома;

• ангиосаркома и лимфангиосаркома;

• дерматофибросаркома;

• саркома Капоши.

Метастазирование

Для сарком мягких тканей характерно преимущественно гематогенное метастазирование с излюбленной локализацией в легких, реже в костях. Саркомы брюшной полости и малого таза чаще метастазируют в печень. Липосаркомы могут иметь метастазы в забрюшинном пространстве. Метастазы в регионарных лимфатических узлах встречаются примерно в 10-17% случаев и чаще при рабдомиосаркоме, синовиальной, эпителиоидной и альвеолярной саркомах. Местнодеструирующие опухоли, как правило, не дают отдаленные метастазы, но обладают инфильтративным ростом и часто рецидивируютпосле хирургического лечения. К таким опухолям относятся абдоминальный и экстраабдоминальный десмоид, эмбриональная фиброма, эмбриональная липома, миксома, дифференцированная фибросаркома, миксоидная липосаркома.

Клиническая картина зависит от локализации и размеров опухоли, поражения окружающих органов и тканей. Первым и ведущим клиническим симптомом саркомы является наличие опухоли, причем у большей частибольных – это единственное проявление заболевания.

Глубоко расположенные опухоли могут длительное время себя не проявлять и на ранних стадиях заболевания не пальпироваться. Темпы роста сарком мягких тканей зависят от их степени злокачественности. Низкозлокачественные опухоли могут расти 10-20 лет до их клинического проявления, а саркомы высокой степени злокачественности с бурным агрессивным ростом могут иметь промежуток в несколько месяцев от их возникновения до установки диагноза. При поверхностном расположении опухоли за счет выпячивания надлежащих тканей появляются асимметрия, припухлость или деформация. Болевой синдром появляется гораздо позже, при достижении опухоли больших размеров, сдавливании или прорастании нервных окончаний и стволов. Со временем боль усиливается и становится продолжительной, не купируется анальгетиками, может иррадиировать по ходу нервов. Если саркома расположена близко к суставу, то нарушается функция сустава вплоть до резкого ограничения подвижности в нем. При поражении мышц конечности происходит ограничение ее подвижности. Вначале кожа над опухолью не изменена, возможна местная гипертермия. По мере роста саркомы кожа над ней растягивается, становится напряженной и блестящей с цианотичным оттенком и выраженным венозным рисунком. При далеко зашедших формах опухоль прорастает кожу изъязвляется.

Саркомы мягких тканей, в отличие от доброкачественных опухолей, не имеют истинной капсулы, а формируют псевдокапсулу — слой сдавленных, уплотненных опухолевых клеток с фиброваскулярной зоной реактивных изменений и воспалительным компонентом.

Высокозлокачественные опухоли с быстрым инвазивным ростом имеют слабо выраженную псевдокапсулу, и как следствие они могут иметь местные микрометастазы за пределами ложной капсулы, но в пределах пораженной анатомической зоны. Сначала саркома растет в пределах мышечно-фасциального футляра, в более поздних стадиях выходит за пределы анатомических границ и инвазирует рядом лежащие структуры и органы. Опухоли мягких тканей могут расти в виде одиночного узла, но для некоторых видов характерно мультицентрическое поражение с множественными опухолевыми очагами, иногда на большом расстоянии друг от друга.