Классификация опухолей забрюшинного пространства. Основные клинические проявления. Диагностика и принципы лечения

Забрюшинное пространство ограничено спереди ­задним листком брюшины, сзади позвоночным столбом и мышцами спины, сверху диафрагмой, снизу ­мышцами дна малого таза, латерально ­мышцами брюшной стенки от уровня передней верхней ости гребня подвздошной кости до переднего конца XII ребра.

Общая классификация опухолей забрюшинного пространства:

• органные опухоли (почек, почечной лоханки, мочеточников, надпочечников, поджелудочной железы);

• неорганные опухоли (мышечной ткани, нервной, жировой, сосудистые, эмбриональные);

• системные (лимфомы/лейкозы);

• метастатические (рака ободочной и прямой кишки, желудка, почки и других опухолей). В соответствии с гистогенезом забрюшинные опухоли, не исходящие из органов или неорганные, наиболее удачно можно разделить на три группы:

• Опухоли мезенхимального происхождения.

• Опухоли нейрогенного происхождения.

• Кисты и тератомы.

Все эти новообразования относятся к солидным опухолям, которые представлены одним или несколькими узлами. Клинически проявляются неспецифическим комплексом симптомов в результате постепенно развивающейся компрессии внутренних органов.

Опухоли надпочечников любого происхождения могут сопровождаться следующими синдромами:

Адренокортикальный синдром (синдром Кушинга). В основе синдрома Кушинга лежит стойкое повышение концентрации глюкокортикоидов в крови. Гиперпродукция глюкокортикоидов в результате аденомы гипофиза и повышенного выброса АКТГ называется болезнью Кушинга. Клинические проявления синдрома и болезни Кушинга идентичны. Первым симптомом является изменение внешнего вида пациента. У детей характерно появление ожирения туловища, шеи, округление лица.

Существует 6 наиболее постоянных признаков синдрома Кушинга:

• Лунообразное лицо с румянцем.

• Ожирение в области туловища, появление стрий (пурпурных полос растяжения).

• Атрофия мышц конечностей и слабость проксимальной мускулатуры.

• Дисфункция половых желез.

• Остеопороз.

• Гипокалиемия.

В результате гиперпродукции кортизола с течением времени развивается артериальная гипертензия, атеросклероз и застойная сердечная недостаточность с отеками.

Дисфункция половых желез проявляется нарушением менструального цикла. Присоединившийся остеопороз увеличивает количество переломов костей скелета. У большинства больных имеют место нервнопсихические расстройства, эмоциональная лабильность и нарушение сна.

Андрогеногенитальный синдром. Синдром может быть обусловлен наличием опухоли — андростеромы, продуцирующей андрогены. У мальчиков наблюдается преждевременное половое развитие. Резко увеличиваются наружные половые органы, грубеет голос, появляются усы, борода, оволосение лобка и подмышечных впадин. У девочек развивается вирилизация, или маскулинизация. Прогрессирующий гирсутизм в препубертатном периоде и у женщин климактерического возраста наблюдается преимущественно при андростероме.

При наличии менструаций последние прекращаются, меняются лицо и фигура, появляются мужские черты, грубеет голос, выражено оволосение по мужскому типу, редеют волосы на голове. Рост клитора создает ложные признаки гермафродитизма. Значительно повышен уровень сывороточного тестостерона.

Вирилизация. Синдром вирилизации, или маскулинизации, наблюдается у женщин; включает гирсутизм (избыточный рост терминальных волос по мужскому типу: в области подбородка, грудине, верхней половине живота и верхней части спины), снижение тембра голоса, образование acne vulgaris, залысин, клиторомегалию, повышение либидо. Причиной вирилизации, кроме андростеромы, может быть аденома и рак надпочечников.

Эстрогеногенитальный синдром. Он обусловлен выделением кортикоэстромой большого количества эстрогенов. Встречается крайне редко. Страдают подростки и молодые мужчины. Отмечается общая и половая слабость, импотенция, ожирение, выпадение волос на лице. Наиболее характерный симптом — двусторонняя гинекомастия.

Альдостеронизм, или гиперальдостеронизм. избыточная продукция альдостерона аденомой коры надпочечника. Для синдрома характерны следующие признаки: артериальная гипертензия, мышечная слабость, мышечные судороги, сильная головная боль, парезы и параличи нижних конечностей, щелочная реакция мочи. Гиперпродукция альдостерона может быть вызвана также стенозом почечных артерий и повышением концентрации ренина (вторичный гиперальдостеронизм). Эффект альдостерона приводит к биохимическим сдвигам: гипокалиемии, гипомагниемии, развивается метаболический алкалоз. Общая слабость, подергивания мелких мышц, головные боли, парестезии, сердцебиение, изменения на ЭКГ, полиурия и полидипсия четко связаны с явлениями гипокалиемии.

Катехоламиновые кризы. Кризы развиваются внезапно без предвестников. Появляются влажность кистей и стоп, нехватка воздуха, бледность лица и сердцебиение. Продолжительность приступа не более одного часа. Затянувшиеся приступы могут в свою очередь сопровождаться тошнотой, рвотой, нарушением зрения, судорогами и парестезией. Чаще всего они связаны с присутствием феохромоцитомы, которая может также секретировать кортизол с развитием синдрома Кушинга. Так как феохромоцитома имеет характерные признаки, связанные с высвобождением адреналина/норадреналина в кровь, то клинический комплекс симптомов, включающий пароксизмальную гипертензию, или приступы повышения систолического артериального давления до высоких цифр, внезапную сильную головную боль, повышенное потоотделение, выраженное сердцебиение (иногда со срывом сердечного ритма), развивается почти также, как после введения экзогенного адреналина.

Диагностика

• ОАК, ОАМ (катехоламины), БХ (электролиты, кальций, катехоламины (А, НА)) УЗИ, КТ, МРТ забрюшинного пространства.

• Стернальная пункция и аспирация КМ (метастазы) Биопсия (под контролем анестезиолога).

• Определение NSE – нейробластома.

Принципы лечения

• Тератома – хирургическое лечение.

• Нейробластома – хирургический и комбинированный, комплексное (химио+хирург), лучевая терапия (паллиатив и контроль рецидива) Предпринимаются попытки применения высокодозной химиотерапии с трансплантацией стволовых клеток или аллогенной трансплантацией костного мозга для больных с плохим прогнозом и рецидивом заболевания.

  В целом, будущая стратегия медикаментозного лечения нейробластомы сводится к следующим положениям:

  • Синтез, идентификация новых противоопухолевых препаратов и подбор наиболее эффективной их комбинации.

  • Использование биологических агентов, селективно индуцирующих апоптоз опухолевых клеток.

  • Использование веществ, индуцирующих дифференцировку опухолевых клеток, таких как ретиноевая кислота или фактор роста нервов.

  • Применение веществ, тормозящих ангиогенез.

  • Развитие генной терапии.

• Феохромацитома – до операции – альфа-АБ (феноксибензамин) + бета-АБ (пропранолол), коррекция КЩС (альфа-метилтирозин).

Самый надежный способ лечения феохромоцитомы — ее удаление. Одним из самых предпочтительных доступов к надпочечнику является люмболапаротомия, если справа — иногда люмботораколаротомия. Грубые манипуляции и частую пальпацию надпочечника с опухолью необходимо свести к минимуму. Стабильное состояние больного во время проведения хирургической операции — залог успеха. Прогноз после радикального удаления феохромоцитомы благоприятный.