Клиника и диагностика неходжкинских лимфом

Клиника неходжкинских лимфом

Для агрессивных лимфом характерно:

• быстрое (в течение дней или недель) нарастание симптоматики;

• частое экстранодальное поражение (ЖКТ, молочные железы, щитовидная железа, яички, глоточное кольцо, кожа, слюнные железы и др.);

• увеличение периферических л/у и висцеральных – лимфаденопатия

• при поражении лимфатических узлов образуются конгломераты, спаянные с окружающими тканями, вовлекающие кожу, нервы, кровеносные и лимфатические сосуды с формированием отеков конечностей, деструкции кожи над опухолью, выраженных болевых и неврологических проявлений;

• выраженные признаки компрессии органов и тканей;

• системная манифестация – лихорадка, потливость, кожный зуд, похудение

• признаки интоксикации (температура, потливость, похудание, слабость);

• вовлечение в процесс костного мозга (лейкемизация);

• средняя продолжительность жизни – несколько месяцев;

• быстрый ответ на специальное лечение (химиотерапия, лучевая терапия); возможность полного излечения.

Для индолентных лимфом характерно:

• длительное, иногда годами, нарастание симптоматики;

• генерализованная лимфаденопатия (лимфатические узлы мягкой или мягкоэластичной консистенции, безболезненные, подвижные, могут формировать конгломераты, поздно приводят к блоку кровеносных и лимфатических сосудов и неврологическим проявлениям;

• длительное отсутствие симптомов интоксикации;

• ответ на специальное лечение с быстрым рецидивированием;

• невозможность полного излечения;

• медиана выживаемости до 7-­10 лет при лечении и до 10 лет без лечения;

• иногда отмечается трансформация в агрессивную форму с вероятностью полного излечения.

• Все симптомы при неходжкинских лимфомах подразделяются на:

• признаки поражения лимфатических узлов (у 45­-50% пациентов);

• признаки экстранодального поражения (глоточное кольцо, селезенка, тимус, кожа, молочные железы, мягкие ткани, ЖКТ, яички, яичники, ЦНС, конъюнктива и др.) – более чем у 45% пациентов;

• признаки интоксикации (похудание, температура, потливость, слабость) – у 8­-10% пациентов.

Симптомы зависят от вида лимфомы, локализации опухоли, вовлечения в процесс органов и тканей, осложнений опухолевого роста (кровотечение, распад, непроходимость, компрессия средостения и органов брюшной полости).

Диагностика лимфом

Алгоритм диагностики злокачественных лимфом складывается из нескольких этапов.

• 1 этап:

  Цели: определение общего соматического статуса больного по шкале ECOG; анализ распространенности и типа лимфаденопатии; определение биологической активности опухолевого процесса.

  Методы: физикальное обследование; общий анализ крови и мочи; биохимическое исследование крови с определением уровня ЛДГ, щелочной фосфатазы, b2-микроглобулина; серологическое исследование на ВИЧ, сифилис, гепатит В и С; рентгенологические исследования (рентгенография грудной клетки в 3-х проекциях – прямая и две боковые, томография); УЗИ всех групп периферических лимфатических узлов и ОБП; осмотр ЛОР – врача и ларингоскопия; при вовлечении кольца Вальдейера – рентгенография придаточных пазух носа.

• 2 этап:

  Цель: установление морфологического варианта злокачественной лимфомы.

  Методы: пункционная аспирационная биопсия, эксцизионная биопсия (операционная биопсия лимфатического узла или экстранодального очага с гистологическим исследованием и иммунофенотипированием, при необходимости молекулярно-генетические исследования.

• 3 этап:

  Цель: определение стадии злокачественной лимфомы.

  Методы: КТ брюшной полости и забрюшинного пространства, таза, грудной клетки; ФГДС (по показаниям) с выявлением Helicobaсter pylori; МРТ, ПЭТ, остеосцинтиграфия (по показаниям), сцинтиграфия с 67Gaцитратом при лимфомах высокой степени локачественности и при невозможности выполнения ПЭТ; биопсия костного мозга (трепанобиопсия крыла подвздошной кости) и миелограмма; люмбальная пункция (при наличии неврологической симптоматики);

• 4 этап:

  Цель: Формирование окончательного диагноза.

  Стадия заболевания устанавливается с использованием тех же критериев, как и при лимфоме Ходжкина.

• 5 этап:

  Цель: Определение прогностической группы в соответствии с Международным прогностическим индексом (МПИ) и планирование программы лечения. На современном этапе МПИ применяется у пациентов с агрессивными неходжкинскими лимфомами.

К неблагоприятным прогностическим признакам относят: возраст > 60 лет, общесоматический статус по ECOG ≥ 2, повышение уровня ЛДГ выше нормы, наличие более одного экстранодального поражения, III – IV стадия заболевания.