Медуллярный рак щитовидной железы. Этиология. Происхождение. Основные биологические свойства, метаболическая активность

Медуллярный рак (солидный рак с амилоидозом стромы, C-клеточный рак, нейроэндокринная карцинома щитовидной железы) происходит из парафолликулярных C-клеток, составляет 1,5- 2% всех карцином щитовидной железы. В опухолевой ткани можно выявить раково- эмбриональный антиген и кальцитонин, которые считаются маркерами медуллярного рака. В целях диагностики их определяют не только в клетках карциномы, но и в периферической крови. Медуллярный рак существует в двух формах – спорадической и семейной. При спорадической пик заболеваемости приходится на возрастную группу 40-60 лет, новообразование обычно солидное, располагается в одной доле щитовидной железы.

Семейный медуллярный рак характеризуется многофокусным ростом.

Медуллярный рак обладает высоким метастатическим потенциалом. Лимфогенно опухоль распространяется на глубокие лимфатические узлы шеи и средостения (у 50% пациентов), гематогенные метастазы встречаются в легких, костях, печени, коже и мягких тканях.

Возникает при 4 клинических состояниях, и может быть связан с эндокринными опухолями. Может наблюдаться диарея. Женщины страдают намного чаще, чем мужчины.

На ранних стадиях заболевания возникают регионарные метастазы (распространение рака на шейные лимфоузлы). На поздних стадиях заболевания возникают отдаленные метастазы (то есть, распространение рака на другие органы).

С воздействием радиации не связан.

Возникает обычно в верхней центральной доле щитовидной железы

Неблагоприятный прогноз: возраст старше 50 лет, мужской пол, отдаленные метастазы и наличие других эндокринных опухолей при МЭН II­B синдроме.

Рецидив опухоли может выявляться с помощью анализа крови на кальцитонин, который в первые несколько лет измеряется каждые 4 месяца, а затем в течение всей жизни каждые полгода.

Медуллярный рак щитовидной железы возникает в 4 клинических состояниях

1. Спорадически.

   Составляет до 80% случаев медуллярного рака щитовидной железы. Обычно эта форма рака унилатеральная (то есть, односторонняя) и не связана с другой эндокринной патологией. Пик заболеваемости приходится на 40­60 летний возраст. Соотношение женщин и мужчин для данной формы рака составляет 3:2. У трети пациентов отмечается упорная диарея. Диарея в этом случае вызвана усиленной секрецией и работой ЖКТ ввиду гормонов, которые секретирует медуллярный рак щитовидной железы (кальцитонин, простагландины, серотонин).

2. МЭН II-A (Синдром Сиппла).

   Синдром множественной эндокринной неоплазии ­это группа эндокринных расстройств, которые возникают сочетано у одного пациента и обычно имеют семейную предрасположенность, так как являются врожденными. Синдром Сипла характеризуется oдвусторонним медуллярным раком щитовидной железы или С-­клеточной гиперплазией, феохромоцитомой (опухолью надпочечников), гиперпаратиреозом.

3. МЭН II-B.

   Этот синдром также характеризуется медулярным раком щитовидной железы, феохромоцитомой, при этом гиперпаратиреоз встречается очень редко.

   Вместо этого характерным признаком для данного синдрома является необычное проявление в виде слизистых ганглионевром (опухоли в полости рта) и внешность как при синдроме Марфана. Это врожденное заболевание, которое передается по аутосомно доминантному типу как и MEN II­a, но может иметь и спорадический характер (без семейной предрасположенности). Медуллярный рак у пациентов с МЭН II­B обычно возникает в 30 лет, при этом мужчины и женщины страдают с одинаковой частотой. Как и у пациентов с МЭН II­A, феохромоцитома должна быть выявлена до операции. Это делается для профилактики тяжелого эпизода гипертензии во время операции на щитовидной железе.

4. Врожденный медуллярный рак щитовидной железы не связанный с эндокринными заболеваниями.

   Эта форма медуллярного рака наименее агрессивна по своему характеру. Как и другие типы рака щитовидной железы, пик частоты выпадает на 40­50 лет.

   Особенности диагностики: медуллярный рак имеет специфические маркеры – кальцитонин (его содержание в крови пропорционально массе опухоли) и карцино­эмбриональный антиген, которые обнаруживают не только в клетках опухоли, но и в периферической крови.

Лечение: оперативное (тотальная тиреоидэктомия).

При медуллярном или плохо дифференцированном раке в обязательном порядке показано выполнение двусторонней лимфодиссекции (селективной билатеральной или радикальной). Медиастинальную лимфодиссекцию (с удалением верхних паратрахеальных, верхних медиастинальных, трахеобронхиальных и подаортальных лимфатических узлов) применяют при регионарных метастазах и при метастазах в лимфатических узлах VII уровня.

Выделяют 6 уровней лимфооттока на шее:

1. Подчелюстные и подбородочные лимфатические узлы — между краем нижней челюсти, задним брюшком m.digastricus и передним брюшком такой же мышцы на противоположной стороне шеи.

2. Верхние яремные лимфатические узлы — по ходу сосудисто-нервного пучка шеи выше бифуркации общей сонной артерии.

3. Средние яремные лимфатические узлы локализуются между краем лестнично-подъязычной мышцы и бифуркацией общей сонной артерии.

4. Нижние яремные лимфатические узлы располагаются на уровне нижней трети внутренней яремной вены от края лестнично-подъязычной мышцы до ключицы. Позади медиальной и латеральной ножек грудиноключично-сосцевидной мышцы расположены подуровни IVa и IVb соответственно.

5. Лимфоузлы заднего треугольника шеи подразделяются на подуровень 5а (акцессорная группа л/у) и 5б (надключичные л/у).

6. Пре-, паратрахеальные, перитиреоидные и крикотиреоидные л/у.

7. Верхние медиастинальные л/у.