Меланома: происхождение, клинические признаки, особенности роста и метастазирования. Диагностика, принципы лечения

Этиология: 30-­50% меланом возникает из предшествующих пигментных образований, а 50-­70% формируются на чистой коже, т.н. меланома de novo.

Шесть признаков меланомы (аббревиатура ФИГАРО)

• Форма выпуклая, приподнятая над уровнем кожи. Меланома in situ плоская.

• Изменение размеров, ускорение роста.

• Границы неправильные, опухоль имеет изрезанный край.

• Асимметрия – одна половина опухоли не похожа на другую.

• Размеры крупные – диаметр опухоли обычно больше 6 мм.

• Окраска неравномерная – беспорядочно расположенные коричневые, серые, розовые и белые участки.

Клиника

• Поверхностно распространяющаяся меланома является наиболее частым видом (60-75%), имеет две фазы роста – радиальную и инвазивную.

  Фаза радиального роста характеризуется относительно медленным развитием до 4-5 лет и обладает низким потенциалом злокачественности.

  Во время фазы вертикального роста происходит инвазия опухолевых клеток в ретикулярный и подкожно-жировой слой и происходит метастазирование. Опухоль выглядит как пятно от 5 мм до нескольких сантиметров с полифестончатым контуром, неоднородно пигментированное, могут иметь место отдельныеэкзофитные узлы, местами корочки или очаги изъязвления. Прогноз при таких формах опухолей более благоприятный.

• Узловая меланома встречается в 15-20% случаев, имеет только фазу вертикального роста, отличается наиболее агрессивным течением, характеризуется прорастанием глубоких слоев дермы (III-V уровни инвазии по Кларку), быстро растет и метастазирует, чаще возникает у пожилых людей без предшествующего пигментного невуса. Имеет вид темно-синего или черного узла на широком основании с элементами изъязвления.

• Меланома типа злокачественного лентиго (10% всех форм) развивается у пожилых на фоне меланоза Дюбрея или меланотических веснушек Хатчинсона. Характеризуется очень медленным поверхностным ростом, выглядит вначале в виде темно-синих или коричневых пятен с преимущественной локализацией на шее, лице, кистях, стопах. Фаза вертикального роста также отличается медленным течением, поздним метастазированием.

• Акрально-лентигиозная меланома локализуется на ладонях, подошвах, в области ногтевого ложа и на слизистых. Имеет неровные контуры, черную или бесцветную окраску, отличается медленным горизонтальным ростом с последующей бурной фазой вертикального роста Метастазирование

Метастазирование меланомы происходит лимфогенным и гематогенным путем. Иногда увеличение лимфатических узлов или поражение органов метастазами являются первым симптомом заболевания, так как первичный очаг может иметь вид ангиопапилломы, кератомы, бородавки или на месте опухоли обнаруживается малозаметный рубец после самолечения, иногда первичный очаг подвергается спонтанной регрессия.

Гематогенные метастазы возникают в легких, печени и головном мозге, мягких тканях, реже в других органах, при этом могут проявиться случайно при рентгенологических и ультразвуковых исследованиях.

Вторичная меланома, т.е. рецидивы и метастазы после состоявшегося лечения.

Классификация Clark, 1969

• Узловатая меланома.

  • Опухоль формируется на границе эпидермиса и дермы, откуда сразу же начинается инвазия в дерму (вертикальный рост).

  • Внутриэпителиальный компонент представлен только небольшой группой клеток Чаще бывает у мужчин.

  • Встречается в 15­-30% случаев.

  • Бывает только вертикальная фаза роста.

• Поверхностная (стелющаяся) меланома.

  • Опухоль имеет неправильную форму и на всем протяжении возвышается над поверхностью кожи.

  • Меланоциты расположены во всей толще эпидермиса поодиночке или гнездами.

  • М.б.узел, образованный скоплением меланоцитов.

  • Чаще всего локализуется на спине.

  • Встречается в 40­75% случаев, одинаково часто у мужчин и женщин.

  • Имеет две фазы роста: горизонтальную или радиальную и последующую вертикальную, характеризующуюся инвазией за пределы базальной мембраны в ретикулярный слой дермы или подкожную жировую клетчатку.

  • Растет медленно, иногда годами (2­5 лет).

• Лентиго-меланома.

  • Опухоль – большое плоское неравномерно окрашенное пятно неправильной формы, похожее на веснушку.

  • Меланоциты располагаются в один ряд вдоль базального слоя эпидермиса. Местами они проникают в дерму, образуя гнезда.

  • Развивается из меланоза Дюбрея.

  • Основная локализация – кожа головы, шеи и тыла конечностей.

  • Чаще бывает у женщин в возрасте старше 70 лет.

  • Опухоль проходит две фазы развития: радиальную и вертикальную.

  • Продолжительность радиальной фазы может составлять несколько десятилетий (10­-20 лет) Редкие формы.

• Акральная лентигиозная меланома.

  • Особая форма меланомы – возникает на ладонях, подошвах, ногтевых ложах, а также на границе кожи и слизистых.

  • Чаще встречается у негров и азиатов. На ее долю приходится 60­70% меланом у представителей цветных рас.

  • Чаще бывает у мужчин (в 3 раза) в возрасте старше 60 лет.

  • Растет годами.

  • Этот вариант меланомы часто воспринимают как подошвенную бородавку или подногтевую гематому.

  • Различают следующие формы:

    • Ладонно­-подошвенную.

    • Подногтевая. 

Уровни инвазии меланомы по Кларку

• I – меланома in situ. Клетки опухоли расположены на базальной мембране в пределах эпидермиса.

• II – опухоль прорастает через базальную мембрану в сосочковый слой.

• III – опухоль располагается в сосочковом слое с инвазией в ретикулярный слой.

• IV – опухоль локализуется в ретикулярном слое с распространением в сетчатый слой. V – опухоль прорастает подкожно-жировую клетчатку.

Диагностика

• Анамнез.

• ФИГАРО.

• Дерматоскопия.

• Термометрия, радиофосфорная диагностика.

• R-ОГК.

• УЗИ ОБП и регионарных л/у.

• УЗИ/МРТ таза (пахово-подвздошные л/у).

• По показаниям: остеосцинтиграфия, КТ ОГК и ОБП, КТ/МРТ ГМ.

• Мазки отпечатки – цитология, эксцизионная биопсия со срочным морфологическим исследованием, ТАБ.

• Биопсия сторожевого узла.

Принципы лечения меланомы

Основной метод радикального лечения меланомы кожи – хирургический. Операции выполняются под общим обезболиванием. При меланоме in situ от видимого края опухоли отступают на 0,5 см, при меланоме толщиной £1,0 мм – на 1,0 см, при толщине 1-2 мм – на 1-2 см, при больших изъязвленных опухолях – на 3-5 см. Препарат удаляют единым блоком с кожей, подкожной клетчаткой и мышечной фасцией или апоневрозом. Обширные раневые дефекты ликвидируют одним из видов кожной пластики.

Лимфодиссекция показана при наличии метастазов в лимфатических узлах или при поражении сторожевого лимфатического узла и производится одновременно с удалением первичной опухоли, а также после излечения первичной опухоли при возникновении метастазов в регионарных лимфатических узлах.

Дистанционная лучевая терапия в СОД 60 Гр (РОД 2 Гр) используется в качестве адъювантного послеоперационного воздействия на область регионарного лимфатического коллектора при множественных метастазах в лимфатических узлах и при экстракапсулярным распространением опухоли за пределы лимфатического узла.

Химиотерапия, иммунотерапия, иммуно- и химиотерапия применяются при генерализованном опухолевом процессе. Лекарственное лечение может быть проведено в сочетании с модифицирующими воздействиями (гипертермия, гипергликемия). С этой целью используютдакарбазин,цисплатин,винбластин,паклитаксел,интерферон-a,интерлейкин-2 и др.