Недифференцированный и плоскоклеточный рак щитовидной железы

Недифференцированный (анапластический) рак

Одна из наиболее злокачественных карцином человека, возникает из клеток папиллярного или фолликулярного рака. Характерна структурная атипия и высокая митотическая активность. Никогда не бывает железистой дифференцировки.

Характеризуется быстрым инвазивным ростом, метастазированием в лимфатические узлы, легкие, кости, ЦНС, печень.

Никогда не бывает у детей.

Прогноз неблагоприятный (двухлетняя выживаемость 0%).

Основными особенностями анапластического рака щитовидки являются:

• позднее появление (чаще всего пациенты с этой опухолью имеют возраст старше 60 лет, однако встречаются и случаи появления этого вида рака у пациентов в возрасте 50 лет);

• быстрый рост опухоли (чаще всего к моменту выявления опухоль имеет размер более 4­5 см, выявление опухолей на более ранней стадии происходит достаточно редко);

• быстрое метастазирование в регионарные лимфоузлы шеи (метастазы в лимфоузлы к моменту постановки диагноза выявляются у 60­80% пациентов с анапластическим раком);

• быстрое метастазирование в другие органы (метастазы в легкие выявляются у 50­60% пациентов с анапластической опухолью);

• агрессивное врастание опухоли в соседние органы и анатомические структуры (чаще всего к моменту выявления опухоль уже врастает в трахею, пищевод, крупные сосуды или нервы, окружающие мышцы);

• отсутствие способности накапливать радиоактивный йод (в связи с тем, что клетки анапластического рака теряют способность вырабатывать гормоны Т4 и Т3, а также белок тиреоглобулин, в которые входит йод).

Причины развития анапластического рака удается выяснить далеко не во всех случаях. Бывают ситуации, когда опухоль возникает «на пустом месте», среди полного здоровья. Однако в последние годы появились убедительные доказательства, что как минимум в части случаев анапластический рак развивается на фоне длительно существовавшего у пациента папиллярного рака. Папиллярный рак может годами и десятилетиями бессимптомно существовать у пациента, сохраняя незначительный размер. При этом часто диагноз вовремя не устанавливается. Однако, с годами клетки папиллярного рака могут претерпевать дополнительные активирующие мутации (в частности, мутацию гена p53, кодирующего синтез белка, подавляющего размножение клетки). В итоге, относительно «доброкачественная» опухоль превращается в крайне агрессивную.

Симптомы анапластического рака. Поражение опухолью возвратных нервов приводит к потере подвижности голосовых складок и, как следствие, к ухудшению голоса (осиплость, хрипота, слабость голоса). При врастании опухоли в трахею появляется удушье. Часто при ощупывании выявляются уплотненные увеличенные лимфоузлы на боковых поверхностях шеи. Врастание опухоли в пищевод приводит к появлению затруднения при проглатывании пищи и воды. Общее состояние пациента ухудшается – может появляться повышенная температура, слабость, утомляемость. В анализе крови нередко выявляется лейкоцитоз (повышение уровня лейкоцитов крови). Следует отметить, что сам анапластический рак щитовидной железы гормоны не вырабатывает, поэтому уровни ТТГ, Т4 св., Т3 св., кальцитонина крови будут находиться в пределах нормы.

Диагностика

• Основой диагностики — тонкоигольная биопсия.

• КТ шеи, грудной клетки, брюшной полости с болюсным контрастным усилением.

• Магнитно­резонансная томография (оценка ГМ).

• Оценка степени поражения трахеи и пищевода производится путем фиброгастродуоденоскопии и бронхоскопии.

Лечение

Тиреоидэктомия. Лимфодиссекция (операция Крайля и др, медиастинальная диссекция). Дистанционная лучевая терапия. Химиотерапия (антрациклиновые антибиотики: АО (доксорубицин +винкристин), АВО (доксорубицин + блеомицин + винкристин).

Плоскоклеточный рак

Среди злокачественных опухолей около 1% занимает плоскоклеточный рак щитовидной железы – новообразование, которое встречается довольно редко, но отличается агрессивным течением. Поражает большей частью людей в возрасте после 50-­ти лет, при этом пол пациента значения не имеет. Он может быть первичным и вторичным, который встречается гораздо чаще – распространяется из других органов, занимая всю железу и поражая окружающие ткани. Существует мнение, что образуется этотрак щитовидной железы из низкодифференцированных фолликулярных клеток или из плоскоклеточной метаплазии.

Симптоматика

Течение заболевания отличается тяжестью, для него характерно появление ранних многочисленных метастазов. Как правило, в проекции щитовидной железы появляется образование, которое поначалу не доставляет никаких неприятных ощущений. Однако в дальнейшем, по мере прогрессирования, в результате сдавления опухолью близлежащих органов пациент у пациента возникает одышка, нарушение глотания, изменяется голос, появляется осиплость. Боли, локализующиеся в области шеи, могут отдавать в ухо, голову и даже в руку. На поверхности кожи в проекции железы могут появляться изъязвления. Как правило, болезнь развивается очень быстро, более того, симптомы появляются тогда, когда злокачественное образование распространилось на соседние органы, в первую очередь поражаются ближайшие лимфоузлы. Клиническая картина тесно связана с распространением метастаз и нарушением функций пораженного органа. На ранней стадии функция щитовидной железы без изменений, но впоследствии развиваются симптомы гипотиреоза.

Диагностика

Первичный плоскоклеточный рак щитовидной железы диагностируется при отсутствии первичного новообразования в других органов, чаще всего это могут быть гортань, трахея, пищевод, легкие. Также этот вид рака следует дифференцировать от анапластической формы.

• После пальпаторного обследования, во время которого определяется образование размером не меньше 0,8­1 см, назначается ультразвуковое исследование щитовидной железы – основной метод обнаружения опухоли. С помощью УЗИ определяется локализация, контуры, структура опухоли.

• Биопсия с последующим гистологическим исследованием служит для подтверждения наличия опухоли, а также для определения ее вида.

• С целью выявления распространения опухоли и степени поражения других органов необходимо провести ряд дополнительных исследований: компьютерная и магнитнорезонансная томография, сцинтиграфия, рентгенография и др.

Лечение

При этой разновидности опухоли рекомендовано комбинированное лечение, включающее операцию и лучевую терапию. Химиотерапия не особо эффективна и проводится с паллиативной целью. Радиойодтерапия также не эффективна из­-за неспособности клеток накапливать йод. После проведенного лечения назначается заместительная терапия в целях поддержания гормонального уровня, который необходим для жизнедеятельности организма.