Определение «злокачественные лимфомы». Общие признаки. Виды лимфом. Заболеваемость. Этиология

К лимфатическим структурам относятся: лимфатические узлы, вальдейерово кольцо, селезенка, аппендикс, вилочковая железа, пейеровы бляшки.

Наиболее часто встречаются лимфомы Ходжкина и разнообразная группа неходжкинских лимфом, которые различаются между собой морфологически, иммунологически, клиническим проявлениями, ответу на лечение и по прогнозу.

Общие признаки:

• Уровень поражения (мутации) – унипотентная клетка­предшественник В­ или Т-лимфоцитов, либо полипотентная клетка­предшественник лимфопоэза.

• Первичный опухолевый рост вне костного мозга.

• Отсутствие на начальных этапах изменений в периферической крови.

• Возможность поражения костного мозга в виде нодулярной пролиферации и с выходом в кровь клеток, составляющий морфологический субстрат опухоли (лейкемизация).

• Преобладание в клинической картине синдрома тканевой пролиферации, нередко с развитием локальной симптоматики (компрессия, язвенные поражения и др.).

Виды лимфом: лимфогранулематоз (Ходжкинские лимфомы); неходжкинские лимфомы.

Этиология

Неходжкинские – врожденные и приобретенные ИДЦ, вирусы (Эпштейн­Барр). Ходжкинские – мутации генов (наследственная предрасположенность и внешние факторы).

Этиология злокачественных лимфом до настоящего времени четко не установлена. Предположительно, в их возникновении играют роль следующие факторы:

• генетически обусловленный иммунодефицит (синдром Вискотт­Олдрича, атаксиятелеангиоэктазия, Х­сцепленный лимфопролиферативный синдром);

• приобретенный иммунодефицит (иммуносупрессивная терапия после трансплантации органов и тканей, длительный контакт с пестицидами);

• аутоиммунные болезни (ревматоидный артрит, синдром Фелти, аутоиммунный тиреоидит);

• вирусные и бактериальные инфекции (EBV, HTL­1, Helicobacter pylori, ретровирусы).

Классификация

Основные морфологические формы классической лимфомы Ходжкина:

• лимфоидное преобладание;

• нодулярный склероз;

• смешанно­клеточный вариант;

• лимфодиное истощение.

Цитологическим субстратом при лимфоме Ходжкина являются многоядерные клетки Березовского­-Рид-­Штернберга и переходные к ним одноядерные клетки Ходжкина.

Опухолевый клон при лимфоме Ходжкина имеет чаще всего В-­клеточное происхождение и экспрессирует В­-клеточные маркеры CD15 и CD30, только при форме лимфоидного преобладания экспрессирует CD20 и CD79а.

Формы неходжкинских лимфом классифицируются по имммуногистохимическим характеристикам, которые позволяют определить линейную принадлежность опухоли, а также уровень нарушения клеточной дифференцировки. При иммунофенотипировании оценивается эксперссия антигенов к антителам: CD1a, CD2, CD3, CD4, CD5, CD7, CD8, CD10, CD15, CD20, CD21, CD23, CD30, CD43, CD45, CD56, CD68, CD79A, CD138, CD246(ALK), bcl­2, bcl­6,

PAX5, EMA, cyclin D1, lg легких и тяжелых цепей и другим.

По классификации ВОЗ (2008г.) неходжкинские лимфомы подразделяют на В-­клеточные, Т­-клеточные и NК-­клеточные, на лимфомы из клеток-­предшественников и лимфомы из зрелых В­ и Т-­лимфоцитов. Для каждого вида лимфом присуща экспрессия специфического набора антигенов.

Классификации REAL

К индолентным лимфомам (30-40% всех неходжкинских лимфом) относятся:

• лимфоцитарная мелкоклеточная;

• фолликулярные I и II типа;

• диффузная из мелких клеток с расщепленными ядрами;

• лимфома маогинальной зоны селезенки; кожные Т­-клеточные лимфомы; МАLТ-­лимфома.

К агрессивным лимфомам (30-50%) относятся:

• фолликулярная III типа (крупноклеточная);

• диффузная В­крупноклеточная; беркиттоподобная;

• плазмоцитома/миелома.

К высокоагрессивным лимфомам (<30%) относятся:

• лимфома Беркитта;

• Т­- и В­-клеточные лимфомы/лейкемии из клеток­-предшественников.