Опухоли желчного пузыря и внепеченочных протоков. Этиология. Клиника рака желчного пузыря и внепеченочных протоков

Этиология рака желчного пузыря: ЖКБ, полипы желчного пузыря, хронический холецистит.

Опухоли желчного пузыря

• Доброкачественные опухоли желчного пузыря (папилломы, папилломатоз, фибромы, миомы, аденомы).

• Рак желчного пузыря.

• Холангиоцеллюлярный рак внепеченочных протоков.

Клиника РЖП

Клиническими признаками РЖП являются упорные боли в правом подреберье с иррадиацией в спину, прогрессирующая желтуха, диспептические явления (отвращение к жирной, мясной, сладкой пище, отрыжка воздухом, тошнота, рвота, запоры), неровная, бугристая, твердая и малоподвижная опухоль в области ЖП. Чаще клиника РЖП характеризуется отсутствием специфических признаков. Поводом к углубленному обследованию пациента, страдающего желчнокаменной болезнью, должно стать изменение характера болей, которые приобретают стойкий неинтенсивный характер, ухудшение общего самочувствия, нарастание слабости, снижение аппетита. Появление выраженных симптомов связано с осложнениями РЖП: острым холециститом, гнойным холангитом, абсцессами печени и подпеченочной области, желтухой, дуоденальной непроходимостью и др., что обычно свидетельствует о запущенности заболевания.

Выделяют несколько клинических форм РЖП.

• Желтушная форма проявляется слабостью, недомоганием, снижением аппетита и массы тела, болями в правом подреберье, затем желтухой, субфебрильной температурой.

• Опухолевая форма характеризуется упорными болями в правом подреберье и нарушением общего состояния.

• При диспептической форме выражены признаки интоксикации и кахексии

• Септическая форма характерна для гнойных осложнений – холангита, острого холецистита, абсцессов и протекает с высокой лихорадкой, ознобом, потом, резкими болями в правом подреберье.

• При немой форме клинические признаки связаны с метастазами рака в отдаленные органы, а симптомы поражения ЖП отсутствуют.

Клиническая картина опухоли Клатскина обусловлена обструкцией желчных протоков, что проявляется синдромом механической желтухи. Для опухоли характерно безболевое наступление механической желтухи на фоне относительного благополучия. В преджелтушный период возможны неспецифические симптомы типа желудочного дискомфорта. Появление болевого синдрома связано с присоединением вторичной инфекции на фоне внутрипеченочной билиарной гипертензии и развитием холангита, что сопровождается ознобами, лихорадкой, болями в правом подреберье. Запущенный процесс сопровождается симптомами печеночной недостаточности, интоксикацией, постоянными болями, потерей массы тела.

Рак большого сосочка двенадцатиперстной кишки наблюдается в 40% случаев злокачественного поражения органов панкреатодуоденальной зоны. Опухоль может исходить из эпителия терминального отдела общего желчного протока, дистального отдела протока поджелудочной железы, из слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки, покрывающей большой сосочек. Гистологически чаще всего выявляют аденокарциному и фиброзный рак.

Рак большого дуоденального сосочка двенадцатиперстной кишки растет относительно медленно и поздно метастазирует в регионарные лимфатические узлы и отдаленные органы.

Клиническая картина и диагностика. До развития обтурационной желтухи появляются тупые ноющие боли в эпигастральной области и правом подреберье. Позднее на первый план выступают симптомы обтурации желчных путей: желтуха, сопровождающаяся интенсивным кожным зудом, увеличение размеров печени, увеличенный безболезненный желчный пузырь, холангит. В стадии развития желтухи болевые ощущения у большинства больных отсутствуют или выражены незначительно, быстро прогрессируют общие симптомы ракового процесса, интоксикация, кахексия, что связано с нарушением поступления в просвет кишечника желчи и панкреатического сока, необходимых для гидролиза жиров и белков.

Диагностика

Лабораторная диагностика: общий анализ крови, мочи, кала, биохимический анализ крови, определение опухолевых маркеров (СА 19-9, РЭА, АФП для дифференциальной диагностики с первичным раком печени).

Инструментальная диагностика

При УЗИ признаками РЖП являются: полипообразные образования в просвет ЖП, утолщение и грубая деформация его стенки с неравномерным контуром, паравезикальная инфильтрация ткани печени, увеличение лимфоузлов гепатодуоденальной связки, расширение внутрипеченочных желчных протоков при распространении опухоли на гепатодуоденальную связку, метастазы в печени.

Ультразвуковое допплеровское исследование чревного ствола и его ветвей, воротной вены, мезентериальных сосудов применяется для оценки вовлечения их в опухолевый процесс.

КТ/МРТ позволяет более четко визуализировать опухолевое поражение, степень инвазии в печень и гепатодуоденальную связку, расширение внутрипеченочных протоков, поражение регионарных лимфатических узлов, метастазы в печени.

ЭРХПГ показана при механической желтухе и служит для уточнения уровня обтурации желчных протоков и дифференциальной диагностики РЖП и доброкачественных заболеваний (холедохолитиаз, стриктура холедоха).

Пункционная биопсия ЖП под контролем УЗИ используется для верификации диагноза. Лапароскопия является заключительным методом диагностики и направлена на визуализацию опухоли, оценку ее распространенности, поражения гепатодуоденальной связки и регионарных л/у, поиска метастазов, позволяет выполнить биопсию опухоли.

Лечение

Радикальное хирургическое лечение и его объем зависят от стадии опухолевого процесса. При локализации опухоли в пределах слизистой желчного пузыря (Т1а) выполняется холецистэктомия; при T1b, Т2 дополнительно удаляют V и IVБ сегменты печени с лимфодиссекцией гепатодуоденальной связки. При распространении опухоли на правый печеночный проток возможна правосторонняя гемигепатэктомия.

Адъювантная химиотерапия используется после радикального лечения у пациентов при Т2N0M0.

Паллиативное химиолучевое лечение проводится при наличии противопоказаний к операции, отказе от нее или при местном распространении процесса, включает использование фторурацила, гемцитабина, доксорубицина, цисплатина и облучение опухоли и регионарных л/у в СОД 45-50 Гр.

Симптоматическое лечение заключается в наружном отведении желчи путем чрескожной чреспеченочной холангиостомии под контролем УЗИ.