Амилоидный нефроз. Названия и патоморфология стадий

Этиология:

• наследственный амилоидоз (периодическая болезнь и т.д.);

• вторичный амилоидоз (при ревматоидном артрите, туберкулезе, бронхоэктазах).

Патогенез: при АА-амилоидозе белок SAA фильтруется в почечных клубочках в увеличенном количестве и расходуется на построение фибрилл амилоида мезангиоцитами.

Стадии амилоидного нефроза:

• 1-ая стадия – латентная:

  • макроскопически: склероз и амилоидоз в сосочках почек (по ходу прямых сосудов и собирательных трубочек);

  • микроскопически: утолщение и двухконтурность базальных мембран; аневризматическое расширение просвета капилляров клубочка; белковые гранулы в цитоплазме эпителия проксимальных канальцев и в строме интермедиарной зоны и пирамид;

• 2-ая стадия – протеинурическая:

  • макроскопически: почки увеличены, плотные, бледно-серые; корковый слой широкий, матовый; мозговое вещество «сальное», серо-розовое («большая сальная почка»);

  • микроскопически: появление амилоида в мезангии и капиллярных петлях клубочков, в артериолах; резко выраженный склероз и амилоидоз пирамид и пограничного слоя; эпителий канальцев в состоянии гидропической или гиалиново-капельной дистрофии; в просвете канальцев появляются цилиндры;

• 3-ая стадия – нефротическая:

  • макроскопически: почки увеличенные, плотные, восковидные («большая белая амилоидная почка»);

  • микроскопически: большое количество амилоида в капиллярных петлях большинства клубочков, артериолах и артериях, но без выраженного склероза коркового вещества; канальцы расширены, забиты цилиндрами;

• 4-ая стадия – азотемическая (уремическая):

  • макроскопически: почки обычных размеров или уменьшены, плотные, с множеством рубцовых изменений на поверхности («амилоидно-сморщенные почки»);

  • микроскопически: нарастающий амилоидоз, склероз и гибель большинства нефронов; их атрофия, замещение соединительной тканью.

Осложнения:

• вторичная инфекция;

• АГ (ИМ, кровоизлияния, СН);

• тромбоз почечных вен;

• острая почечная недостаточность.

Причины смерти: ОПН, ХПН, уремия, вторичная инфекция.