Быстро прогрессирующий гломерулонефрит. Макроскопические и микроскопические изменения

Этиология:

• идиопатический (чаще всего);

• постинфекционный;

• БПГН при системных васкулитах (узелковом периартериите);

• пневмо-ренальный синдром Гудпасчера.

Патогенез: иммунокомплесный (чаще), антительный (реже, например, при синдроме Гудпасчера).

Основные клинические проявления – быстропрогрессирующий нефритический синдром – внезапное или незаметное развитие:

• гематурии;

• протеинурии;

• анемии;

• быстропрогрессирующей острой почечной недостаточности.

Редко возможен развернутый нефротический синдром.

Макроскопически: «большие пестрые», а при значительных расстройствах кровообращения и «большие красные» почки (увеличены почти в 1,5–2 раза по сравнению с нормой).

Микроскопически на световом уровне:

• пролиферация нефротелия в виде больших окклюзирующих полулуний (клеточных, фиброзных, фиброзно-клеточных) не менее, чем в 50% клубочков;

• фибриноидный некроз капиллярной стенки, пролиферация мезангия;

• гиалиново-капельная, в тяжелых случаях и жировая дистрофии канальцев почек;

• в строме – выраженные расстройства кровообращения, круглоклеточные инфильтраты.

ЭМ: частые разрывы базальной мембраны.

Исходы и причины смерти: в остром периоде смерть от уремии, в течении 6 месяцев без лечения – вторично сморщенная почка, ХПН (необходим программный гемодиализ).