Быстро прогрессирующий гломерулонефрит. Макроскопические и микроскопические изменения
НАВИГАЦИЯ ПО СТРАНИЦЕ
легко понять и запомнить
Быстропрогрессирующий ГН (БПГН, злокачественный ГН с полулуниями, подострый) – идиопатической или инфекционно-аллергической природы негнойное двустороннее экстракапиллярное продуктивное воспаление клубочков почки с развитием чаще всего быстропрогрессирующего нефритического синдрома; самый тяжелый ГН.
Этиология:
идиопатический (чаще всего);
постинфекционный;
БПГН при системных васкулитах (узелковом периартериите);
пневмо-ренальный синдром Гудпасчера.
Патогенез: иммунокомплесный (чаще), антительный (реже, например, при синдроме Гудпасчера).
Основные клинические проявления – быстропрогрессирующий нефритический синдром – внезапное или незаметное развитие:
гематурии;
протеинурии;
анемии;
быстропрогрессирующей острой почечной недостаточности.
Редко возможен развернутый нефротический синдром.
Макроскопически: «большие пестрые», а при значительных расстройствах кровообращения и «большие красные» почки (увеличены почти в 1,5–2 раза по сравнению с нормой).
Микроскопически на световом уровне:
пролиферация нефротелия в виде больших окклюзирующих полулуний (клеточных, фиброзных, фиброзно-клеточных) не менее, чем в 50% клубочков;
фибриноидный некроз капиллярной стенки, пролиферация мезангия;
гиалиново-капельная, в тяжелых случаях и жировая дистрофии канальцев почек;
в строме – выраженные расстройства кровообращения, круглоклеточные инфильтраты.
ЭМ: частые разрывы базальной мембраны.
Исходы и причины смерти: в остром периоде смерть от уремии, в течении 6 месяцев без лечения – вторично сморщенная почка, ХПН (необходим программный гемодиализ).
