ДВС-синдром: основные клинико-морфологические признаки, этиология и патогенез. Стадии, морфология

Основные клинико-морфологические признаки:

1. фазовые изменения гемостаза в виде гиперкоагуляции, сменяемой гипокоагуляцией;

2. блокада МЦР агрегатами клеток крови и микротромбами;

3. геморрагический синдром.

Этиология:

• инфекции, особенно генерализованные (сепсис – 30–50% всех случаев ДВС-синдрома);

• все виды шока;

• острый внутрисосудистый гемолиз и цитолиз при несовместимых трансфузиях;

• акушерская патология (преждевременная отслойка плаценты и т.д.);

• опухоли, особенно лейкозы;

• термические и химические ожоги;

• иммунные и иммунно-комплексные болезни (ревматические, ГН).

Основная причина – эндогенные (тканевой тромбопластин, лейкоцитарные протеазы, поврежденный эндотелий) и экзогенные (бактерии, вирусы, ЛС) факторы активации системы гемостаза.

Патогенез

Активация полисистемы гемостаза экзо- и эндогенными факторами → рассеянное внутрисосудистое свертывание крови и агрегация форменных элементов преимущественно в МЦР → активация плазминовой, калликреин-кининовой и комплементарной систем → вторичная эндогенная интоксикация продуктами протеолиза и деструкции тканей → геморрагический синдром из-за микроциркуляторных расстройств, потребления факторов свертывания крови, тромбоцитопении и тромбоцитопатии, накоплений продуктов протеолиза → альтеративные (дистрофия, некроз) изменения различных органов и тканей из-за расстройств гемодинамики и блокады сосудистого русла агрегатами форменных элементов крови, микротромбами.

Центральное место в патогенезе ДВС-синдрома: тромбин, расщепляющий фибриноген; плазмин, растворяющий фибрин. При ДВС нарушается полимеризация фибрина-мономеров и образуется «заблокированный» фибриноген (из-за активации протеолиза) → соединение фибрин-мономеров с фибриногеном, фибронектином и другими молекулами → растворимые фибрин-мономерные комплексы (продукты паракоагуляции), плохо коагулирующие и быстро элиминирующиеся лейкоцитами и эндотелием → гипокоагуляция.

Стадии ДВС-синдрома:

1. гиперкоагуляция и агрегация форменных элементов крови;

2. переходная с нарастающей коагулопатией потребления и тромбоцитопенией;

3. гипокоагуляция;

4. восстановительная или стадия исходов и осложнений.

В зависимости от продолжительности течения:

• острейший (фаза гиперкоагуляции до нескольких минут сменяется гипокоагуляцией);

• острый (в течении 24 часов);

• подострый (в течение нескольких дней с рецидивированием).

Морфология 1-ой и 2-ой стадии ДВС-синдрома:

• сосудистое поражение: набухание и десквамация эндотелия, плазматическое пропитывание, фибриноидное набухание и некроз;

• агрегация тромбоцитов и эритроцитов вплоть до сладж-феномена (необратимой агрегации эритроцитов);

• развитие гемодинамических расстройств со спазмом артерий и шунтированием кровотока;

• образование отдельных нитей и тяжей фибрина, предтромбов, единичных микротромбов.

Органопатология и причины смерти:

• шоковое легкое: альвеолярный отек с кровоизлияниями, внутрисосудистая агрегация эритроцитов, микротромбоз, образование гиалиновых мембран;

• микротромбоз капилляров клубочков с некротическим нефрозом вплоть до образования симметричных кортикальных некрозов почек;

• кровоизлияния и некроз коры надпочечников (синдром Фридериксена-Уотерхауза);

• некроз аденогипофиза;

• дистрофические изменения с рассеянными мелкоочаговыми некрозами и кровоизлияниями головного мозга, миокарда, печени, поджелудочной железы;

• кровоизлияния, эрозии и язвы ЖКТ.