Эмфизема: определение, этиология и патогенез. Общие морфологические изменения

Этиология эмфиземы:

• генетически обусловленный дефицит альфа-1-антитрипсина (ингибитора эластаз, обуславливающих развитие эмфиземы);

• курение;

• воздействие агрессивных факторов внешней среды (поллютанты, повышенная концентрация озона);

• вторичные причины (викарная, старческая и некоторые другие виды эмфиземы).

Патогенез эмфиземы: в основе – нарушение нормального соотношения между эластазами, обуславливающими разрушение эластических и коллагеновых волокон каркаса бронхов и ингибиторами эластаз из-за наследственных дефектов, индукции эластаз вследствие курения и т.д. Играет также роль активация оксидантов, нарушение синтеза и функции сурфактанта, дисфункция фибробластов.

Эмфизема легких. Межальвеолярные перегородки истончены, альвеолы сливаются в крупные полости. В стенке бронхов гнойный инфильтрат (1), в просвете - экссудат

Классификация эмфиземы:

• по этиологии:

  • хроническая диффузная обструктивная;

  • хроническая очаговая (перифокальная);

  • викарная компенсаторная;

  • первичная идиопатическая викарная;

  • старческая;

  • межуточная (интерстициальная);

• морфологически:

  • центроацинарная (расширению подвергается бронхиола и проксимальные отделы ацинуса);

  • панацинарная (расширен весь ацинус);

  • парасептальная (расширены дистальные отделы ацинуса);

  • иррегулярная (ацинусы расширяются неравномерно).

Общие морфологические изменения: легкие увеличены, прикрывают своими краями переднее средостение, вздутые, бледные, мягкие, не спадаются, режутся с хрустом; из просвета бронхов с утолщенными стенками выдавливаются слизисто-гнойные пробки; неравномерная гипертрофия мышечного слоя мелких бронхах; стенки альвеол истончены, выпрямлены, межальвеолярные поры расширены; капилляры запустевают, редуцируются.

Морфология различных форм:

• хроническая диффузная обструктивная – в результате ХБ, частых приступов БА – легкое увеличено, заполняет всю грудную клетку, при надавливании не расправляется, режется с трудом, с хрустом; бывает центроацинарная, панацинарная или парасептальная;

• хроническая очаговая (перифокальная) – вокруг старых туберкулезных, постинфарктных очагов – обычно панцацинарная, иногда встречаются буллы (крупные пузыри, располагающиеся субплеврально);

• викарная (компенсаторная) – при односторонней пульмонэктомии – избыточное раздувание альвеол без деструктивных изменений;

• старческая (сенильная) – возрастные изменения легочной ткани без разрушения эластических структур и стенок альвеол;

• интерстициальная (межуточная) – поступление воздуха в строму межальвеолярных перегородок при разрывах стенок альвеол (сильный кашель, неправильная ИВЛ) и его распространение на мягкие ткани средостения и шеи.

Осложнения и причины смерти:

• редукция легочных капилляров, легочная гипертензия → легочное сердце → сердечно-легочная недостаточность;

• разрыв эмфизематозных альвеол, булл → профузные легочные кровотечения;

• присоединение вторичной инфекции;

• другие осложнения НХЗЛ.