Хронические интерстициальные болезни легких: этиология и патогенез, классификация

Этиология:

• бытовая, растительная и промышленная пыль (пневмокониозы);

• вирусы (вирусы кори, ВИЧ-инфекции, герпесвирусы);

• некоторые ЛС с токсическим пневмотропным действием (противоопухолевые АБ, противодиабетические, цитостатические, иммуносупрессивные препараты);

• иногда неизвестна.

Патогенез (в основе нарушения иммунологического гомеостаза): появление аутоантигенов, АГ животного и растительного происхождения, вирусов → образование иммунных комплексов → циркуляция ИК в крови, отложение ИК в межальвеолярных перегородках, связывание комплемента → клеточная воспалительная реакция в интерстиции межальвеолярных перегородок, образование макрофагальных гранулем.

Классификация:

1. Идиопатический фиброзирующий альвеолит (синдром Хаммена-Рича – острые и хронические формы).

2. Экзогенный аллергический альвеолит («фермерское легкое»).

3. Токсический фиброзирующий альвеолит (гербицидный, лекарственный и т.д.).

1-ая стадия – альвеолит: инфильтрация межуточной ткани легких нейтрофилами, макрофагами, лимфоцитами; серозный экссудат, гиалиновые мембраны в просвете альвеол; гиперплазия пневмоцитов II типа; утолщение межальвеолярных перегородок, сдавление капилляров.

2-ая стадия – дезорганизация альвеолярных структур: разрушение альвеолярных и эндотелиальных мембран; усиление клеточной инфильтрации с переходом на стенки сосудов; диффузный пневмофиброз.

3-ая стадия – формирование сотового легкого: почти полный капиллярный блок; панацинарная эмфизема; бронхиолоэктазы; кисты с фиброзными стенками на месте поврежденных альвеол (картина «сотового легкого»).

Осложнения и причины смерти:

• гипертензия МКК и сердечно-легочная недостаточность;

• нарастающая одышка и хроническая дыхательная недостаточность;

• диффузные внутрилегочные кровотечения;

• пневмофиброз.