Комбинированные и вторичные иммунодефициты

Примеры: тяжелый комбинированный ИД, швейцарская агаммаглобулинемия, дисгенез ретикулярной ткани, комбинированный ИД с сохранением Ig (синдром Незелофа).

Клинические проявления комбинированных ИДС:

• в раннем возрасте (до 3 мес) молочница, пневмония, диарея, которые без лечения прогрессируют и приводят к летальному исходу до 2-летнего возраста;

• выраженный дефицит В-кл, Ig, Т-кл, лимфопения;

• обычны оппортунистические инфекции;

• отсутствие рентгенологически выявляемого тимуса, аплазия л/у.

Причины развития вторичных ИДС:

• тяжелые инфекционные заболевания;

• старение;

• нарушение всасывания, недостаточность питания;

• лечение иммуносупрессивными препаратами (кортикостероидами, цитостатиками), лучевая терапия, СПИД, злокачественные опухоли;

• аутоиммунные заболевания.

Морфология органов иммунитета при вторичных ИДС:

• Тимус: формирование атрофии, соответствующей IV-V фазе акцидентальной трансформации тимуса (АТЗТ).

• Периферические органы иммунитета: опустошение (делимфотизация) структурно-функциональных зон.