Лейкоз: классификация, общая морфологическая характеристика
НАВИГАЦИЯ ПО СТРАНИЦЕ
легко понять и запомнить
Лейкемия (лейкоз) – высокозлокачественная системная опухоль кроветворной системы, при которой наблюдается не контролируемая пролиферация атипичных, незрелых кроветворных клеток (лейкемические клетки) в КМ и другой лимфоретикулярной ткани (л.у., селезенка и др.).
Этиология лейкоза
Лейкозы – полиэтилологические заболевания.
Генетические факторы: синдром Дауна, Кляйнфельтера, Блума, Фанкони – учащение случаев гемобластозов в 10–15 раз.
Иммунологические факторы:
первичные ИД (синдромы Вискотта – Олдриджа, атаксия-телеангиэктазии, или синдром Луи-Бар, болезнь Брутона);
вторичные ИД (цитостатики, лучевая терапия, пересадка органов, ВИЧ).
Средовые факторы:
физические (ионизирующая радиация);
химические (бензол, бензпирен, метилхолантрен и другие бластогенные вещества);
вирусы (вирус Т-клеточного лейкоза человека, вирус Эпстайна-Барр).
Патогенез: развитие лейкозов связано с активацией клеточных протоонкогенов при воздействии различных полиэтилогических факторов, с наследственными дефектами генетического материала (филадельфийская хромосома).
Классификация лейкозов
Степень дифференцировки опухолевых клеток и характер течения:
острый – субстрат опухоли составляют молодые, очень незрелые клетки, протекает остро;
хронический субстрат опухоли – морфологически зрелые или близкие к нормальным по зрелости клетки, количество бластов увеличено.
Количество лейкоцитов в периферической крови:
лейкемические (более 50–80*/л лейкоцитов, в том числе бластов);
сублейкемические (50–80*/л лейкоцитов, в том числе бластов);
лейкопенические (содержание лейкоцитов в периферической крови ниже нормы, но есть бласты);
галейкемические – опухолевые клетки в периферической крови могут отсутствовать.
Происхождение (гисто-, цитогенез) опухолевых клеток.
Общая характеристика лейкемии
Пролиферация атипичного клона гемопоэтических клеток.
Они происходят из предшественников гранулоцитов, лимфоцитов, моноцитов, но не способны к дифференцировке в нормальные кроветворные клетки.
Прежде всего поражается КМ.
КМ в норме: жировые клетки, между жировыми клетками кроветворная ткань (не более 5%), при лейкозе: гиперклеточный КМ, кроветворных клеток более 30%.
Инфильтрация КМ приводит к подавлению: лейкопоэза, тромбоцитопоэза, эритропоэза (анемии).
В большинстве случаев лейкозные клетки поступают в кровь.
Лейкозные клетки могут инфильтрировать также печень, селезенку, л.у., любой другой орган и ткань.
Морфология лейкемии
Лейкемические инфильтраты в КМ, печени, селезенке, л.у. и других органов с их увеличением (диффузным или очаговым).
Проявления анемии (жировая дистрофия – маркер гипоксии).
Язвенно-некротические процессы в слизистых:
некротическая ангина;
стоматиты;
гингивиты;
язвы в желудке, кишечнике и т.д.
Геморрагический синдром из-за:
поражение лейкозными клетками кровеносных сосудов;
тромбоцитопении и анемии;
гипофибриногенемии.
Причины лейкемоидных реакций: хронические инфекции, ревматические болезни, сепсис, метастазы злокачественной опухоли в КМ.
Отличия лейкоза от лейкемоидных реакций: и те, и другие сопровождаются сходными реактивными изменениями в периферической крови, но при лейкемоидных реакциях лейкемические инфильтраты в органах отсутствуют.
Осложнения и причины смерти:
Кровоизлияние в жизненно важные органы.
Дисфункция органов.
Осложнения, связанные с некротическо-язвенными процессами.
Присоединение инфекции.
Угнетение функции КМ.
Осложнения терапии.
Сдавление жизненно важных органов увеличенными л.у.
Полезные ссылки:
